एकाधिक ट्रांसफ्यूजन से लौह अधिभार की समीक्षा
आयरन अधिभार एक ऐसी स्थिति है जहां शरीर में निकाले जाने से शरीर में अधिक लोहा होता है। लौह अधिभार के लिए तकनीकी शब्द हेमोक्रोमैटोसिस है। लौह अधिभार के लिए दो प्रमुख कारण हैं: 1) वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस या 2) ट्रांसफ्यूजनल हेमोक्रोमैटोसिस। वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस परिवारों में एक शर्त पारित की गई है। ट्रांसफ्यूजनल हेमोक्रोमैटोसिस तब होता है जब एक व्यक्ति को कई लाल रक्त कोशिका (आरबीसी) ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है।
आयरन हीमोग्लोबिन के भीतर पाया जाता है , आरबीसी के अंदर एक प्रोटीन। सभी ऊतकों को ऑक्सीजन परिवहन में मदद करने के लिए लौह का काम। आम तौर पर शरीर आरबीसी उत्पादन के साथ बनाए रखने के लिए अपने आहार से पर्याप्त लोहे को अवशोषित करता है। यदि आप लोहा के साथ पर्याप्त खाद्य पदार्थ नहीं खाते हैं, तो लोहा की कमी एनीमिया के परिणामस्वरूप आपके लोहा का स्तर कम हो जाता है । जब आरबीसी अपने जीवन के अंत तक पहुंच जाती है, तो उनके अंदर लोहे का पुनर्नवीनीकरण किया जाता है जिसका उपयोग नए आरबीसी में किया जा रहा है।
क्यों कई आरबीसी ट्रांसफ्यूजन आयरन अधिभार का कारण बनता है?
रक्त ट्रांसफ्यूज्ड की इकाई में सभी आरबीसी के अंदर आयरन पाया जाता है। तो प्रत्येक व्यक्ति को प्राप्त होने वाले प्रत्येक आरबीसी संक्रमण अनिवार्य रूप से लोहे का एक अंतःशिरा (IV) जलसेक होता है। समस्या यह है कि शरीर इस अत्यधिक लोहे से छुटकारा पाने की अपनी क्षमता में सीमित है। इसके अतिरिक्त, थैलेसेमिया वाले लोग समस्या को और खराब करने के लिए उनके आहार से अधिक लोहे को अवशोषित करते हैं।
ट्रांसफ्यूजनल लौह अधिभार के लिए जोखिम पर कौन है?
कोई भी जो आरबीसी ट्रांसफ्यूजन प्राप्त करता है वह जोखिम पर है, लेकिन ट्रांसफ्यूजन पर निर्भर लोग उच्च जोखिम वाले हैं।
इसमें सिकल सेल बीमारी वाले लोगों को शामिल किया जाएगा, जिनके पास स्ट्रोक (या स्ट्रोक के लिए उच्च जोखिम है ), बीटा थैलेसेमिया प्रमुख , डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया , एप्लास्टिक एनीमिया और मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम शामिल हैं। कैंसर वाले लोग जिन्हें केमोथेरेपी या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ उपचार के दौरान कई संक्रमण की आवश्यकता होती है, वे ट्रांसफ्यूजनल लौह अधिभार के लिए भी जोखिम में हैं।
आयरन अधिभार के लिए मेरा चिकित्सक मॉनिटर कैसे करता है?
जिन लोगों को आजीवन ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होगी, उन्हें आम तौर पर लौह अधिभार के लिए बारीकी से निगरानी की जाती है। इन मरीजों में, 12 से 15 आरबीसी ट्रांसफ्यूजन के बाद लौह अधिभार देखा जा सकता है। आयरन अधिभार आमतौर पर फेरिटिन नामक रक्त परीक्षण के साथ निगरानी की जाती है। फेरिटिन आपके शरीर में संग्रहित लौह की कुल मात्रा का प्रतिनिधित्व करता है। फेरिटिन आमतौर पर शेड्यूल पर खींचा जाता है, हर एक से तीन महीने, ताकि आपका चिकित्सक देख सके कि यह कैसे चल रहा है (यानी, मूल्य बढ़ रहा है?)। चेलेशन, लौह को हटाने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं की अवधि, आमतौर पर फेरिटिन 1000 एनजी / एमएल से अधिक होने के बाद शुरू होती है। दुर्भाग्यवश, लौह अधिभार के अलावा अन्य चीजों से फेरिटिन का स्तर प्रभावित होता है। बीमारी और सूजन के दौरान ऊंचा फेरिटिन का स्तर देखा जा सकता है।
फेरिटिन के साथ सीमाओं के कारण, लौह अधिभार का आकलन करने के अन्य तरीकों को विकसित किया गया था। पहले, लौह अधिभार की निगरानी यकृत बायोप्सीज़ के साथ की जाती थी जहां यकृत का एक छोटा टुकड़ा हटा दिया गया था और लोहा के लिए मूल्यांकन किया गया था। वर्तमान में, अधिकांश लोगों को यकृत और / या दिल की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के साथ निगरानी की जा सकती है। एमआरआई यकृत बायोप्सी के परिणामों के समान यकृत लौह सामग्री (एलआईसी) की गणना कर सकता है।
चेलेशन तब शुरू होता है जब एलआईसी 3 ग्राम प्रति ग्राम सूखे वजन यकृत से अधिक होता है। इसी तरह, दिल की एक एमआरआई दिल की मांसपेशियों में स्थित लोहे की मात्रा को माप सकती है।
आयरन अधिभार के साथ क्या जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है?
एक बार लौह को स्टोर करने के लिए सभी सामान्य स्थानों को उपलब्ध नहीं किया जाता है, फिर लोहे को यकृत, दिल, पैनक्रिया, और अंतःस्रावी अंगों (आमतौर पर ग्रंथियों कहा जाता है) में संग्रहीत किया जा सकता है। जब इन स्थानों में लौह भंडारित होता है, तो यह अंग को नुकसान पहुंचाता है। इसके परिणामस्वरूप यकृत, हृदय रोग की हृदय रोग (हृदय की मांसपेशियों की बीमारी), मधुमेह मेलिटस (पैनक्रिया में लोहा के कारण), हाइपोथायरायडिज्म (कम थायराइड हार्मोन स्तर) और हाइपोगोनैडिज्म (जिसके कारण पुरुषों और कमी में कामेच्छा और नपुंसकता में कमी आई है) महिलाओं में मासिक चक्र के)।
इन गंभीर और संभावित रूप से जीवन-धमकी देने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए, लौह अधिभार को आक्रामक तरीके से इलाज किया जाता है।
ट्रांसफ्यूजनल लौह अधिभार का इलाज कैसे किया जाता है?
ट्रांसफ्यूजन से लौह अधिभार को चेलेशन थेरेपी के साथ इलाज किया जाता है, शरीर से लोहे को हटाने के लिए दी गई दवा। तीन दवाएं उपलब्ध हैं।
- डेफेरॉक्समाइन (Desferal)
- डेफेरसिरोक्स (जाडेनु या एक्सजेड)
- डेफेरिप्रोन (फेरप्रोक्स)
चिकित्सकीय phlebotomy : अगर किसी बिंदु पर आप transfusions बंद करने में सक्षम हैं, लौह अधिभार सीरियल phlebotomy के साथ इलाज किया जा सकता है। Phlebotomy रक्त दान के समान है जहां शरीर से बड़ी मात्रा में रक्त हटा दिया जाता है। हटाए गए आरबीसी के भीतर लोहा होता है और जब इन्हें अस्थि मज्जा द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है तो यह आपके शरीर में संग्रहीत अतिरिक्त लोहा का उपयोग करेगा।
> स्रोत:
> शियर एसएल और बेकन बीआर। थैलेसेमिया और अन्य लौह अधिभार राज्यों और लौह अधिभार सिंड्रोम के लिए चेलेशन थेरेपी आनुवांशिक हेमोक्रोमैटोसिस से अन्य। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए।