अनिवार्य थ्रोम्बोसाइटिया के लिए थेरेपी का अवलोकन
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिमिया (ईटी) रक्त विकारों के समूह में से एक है जिसे मायलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम कहा जाता है। अन्य प्रकार के मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम में प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस और पॉलीसिथेमिया वेरा शामिल हैं ।
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया में जेनेटिक उत्परिवर्तन अत्यधिक उच्च प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोसिस) का कारण बनता है। निदान के समय बहुत से लोग बिना लक्षण के होते हैं और सामान्य जीवन प्रत्याशा होगी।
जटिलताओं में क्लॉट गठन (स्ट्रोक, दिल का दौरा, फेफड़ों में एक थक्का, या गहरी नसों की थ्रोम्बिसिस), माइलोफिब्रोसिस का विकास, या तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) में परिवर्तन शामिल है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया का एक असामान्य जटिलता अधिग्रहित वॉन विलेब्रैंड रोग , रक्तस्राव विकार का विकास है।
जटिलताओं को रोकने के लिए अधिकांश लोगों को चिकित्सा के लिए कुछ बिंदु की आवश्यकता होगी। हालांकि, सामान्य जीवन प्रत्याशा असामान्य नहीं है।
उपचार का विकल्प
यदि आपको आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया का निदान किया जाता है तो प्राकृतिक अगला सवाल यह है कि, "मेरे उपचार विकल्प क्या हैं?" ऐसे कई विकल्प हैं जिनसे आपके डॉक्टर से आपके साथ चर्चा करनी चाहिए। आपके डॉक्टर द्वारा सुझाए जाने वाले उपचार की संभावना कई कारकों पर आधारित है: आपके लक्षण, आपकी आयु और आपके प्रयोगशाला मूल्य। ज्यादातर लोग उपचार की आवश्यकता के बिना कई सालों तक जाएंगे, जो आमतौर पर शुरू होता है यदि आप एक थक्का विकसित करते हैं।
- एस्पिरिन: दैनिक कम खुराक एस्पिरिन आमतौर पर वासमोटर के लक्षणों वाले लोगों के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है। वासमोटर के लक्षणों में सिरदर्द, चक्कर आना, सीने में दर्द, हाथों और पैरों को जलाना, और दृश्य परिवर्तन शामिल हैं। अन्य उपचारों के साथ एस्पिरिन थेरेपी का उपयोग करना असामान्य नहीं है। उच्च खुराक एस्पिरिन थेरेपी में रक्तस्राव के जोखिम में वृद्धि हुई है और इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है।
- हाइड्रोक्साइरा: मौखिक कीमोथेरेपी एजेंट हाइड्रोक्साइरा प्लेटलेट गिनती को कम करके आवश्यक थ्रोम्बाइटोसिस में थ्रोम्बोसिस का खतरा कम कर देता है। हाइड्रोक्साइरा कम खुराक पर शुरू होता है और प्लेटलेट गिनती सामान्य के करीब होती है (प्रति माइक्रोलिटर 100,000 - 400,000 कोशिकाएं)। Hydroxyurea आमतौर पर महत्वपूर्ण साइड इफेक्ट्स के बिना अच्छी तरह सहन किया जाता है। साइड इफेक्ट्स में त्वचा का हाइपरपीग्मेंटेशन (अंधेरा), नाखून में परिवर्तन (आमतौर पर नाखून के नीचे अंधेरे रेखाएं), त्वचा की धड़कन और मौखिक अल्सर शामिल हैं। हाइड्रॉक्स्यूरिया सफेद रक्त कोशिका गिनती (विशेष रूप से न्यूट्रोफिल गिनती) और हीमोग्लोबिन को भी कम करता है जिसके लिए पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) के साथ घनिष्ठ निगरानी की आवश्यकता होती है।
- Anagrelide: Anagrelide एक मौखिक दवा है जो अस्थि मज्जा में प्लेटलेट के उत्पादन को रोककर प्लेटलेट गिनती को कम करती है। आमतौर पर इसका उपयोग तब किया जाता है जब हाइड्रोक्साइरिया प्रभावी नहीं होता है। हाइड्रॉक्स्यूरिया के समान, कम खुराक पर एनाग्राइड शुरू होता है और वांछित प्रभाव तक बढ़ जाता है। साइड इफेक्ट्स में सिरदर्द, पल्पपिटेशन (तीव्र हृदय गति), द्रव प्रतिधारण, और दस्त शामिल हैं। इन साइड इफेक्ट्स आमतौर पर निरंतर उपचार के साथ हल होते हैं।
- अल्फा इंटरफेरॉन: अल्फा इंटरफेरॉन का उपयोग आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, और प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस में प्लेटलेट गिनती को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है। यह प्लीहा के आकार को भी कम कर सकता है। अल्फा इंटरफेरॉन को दैनिक रूप से (त्वचा के नीचे) प्रशासित किया जाता है। अल्फा इंटरफेरॉन एक लंबे समय से अभिनय वाले रूप में भी उपलब्ध है जिसे पेग्लेटेड इंटरफेरॉन कहा जाता है जिसे प्रति सप्ताह एक बार दिया जा सकता है। इंटरफेरॉन थेरेपी आमतौर पर गर्भवती महिलाओं या उन लोगों के लिए आरक्षित होती है जो हाइड्रॉक्स्यूरिया थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं।
- प्लेटलेटफेरेसिस: प्लेटलेटफेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जो प्लेटलेट को परिसंचरण से हटा देती है। रक्त को एक इंट्रावेनस (चतुर्थ) कैथेटर के माध्यम से हटा दिया जाता है और एक मशीन में एकत्र किया जाता है जहां प्लेटलेट रक्त के अन्य हिस्सों (सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं, और प्लाज्मा) से अलग होते हैं। खून, कम से कम प्लेटलेट, चतुर्थ समाधान या प्लाज्मा के साथ चतुर्थ के माध्यम से शरीर में लौटा दिया जाता है। प्लेटलेटफेरेसिस अत्यधिक उच्च प्लेटलेट गिनती वाले लोगों के लिए आरक्षित है, गंभीर क्लॉट गठन (फेफड़ों, मस्तिष्क में), या खून बह रहा है। प्लेटलेटफेरेसिस का प्रभाव अस्थायी है इसलिए प्लेटलेट गिनती के दीर्घकालिक नियंत्रण के लिए एक और उपचार शुरू करने की आवश्यकता होगी।
उपरोक्त चर्चा किए गए सभी उपचार आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया का इलाज नहीं करते हैं। वे केवल प्लेटलेट गिनती को कम करते हैं जिससे एक क्लॉट विकसित करने या अधिग्रहण वॉन विलेब्रांड रोग का खतरा कम हो जाता है। इस समय, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिया के लिए कोई उपचारात्मक उपचार नहीं है। सौभाग्य से, उपचारात्मक थेरेपी की कमी के बावजूद, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिया के साथ अधिकांश लोग पूर्ण उत्पादक जीवन जी सकते हैं।
सूत्रों का कहना है:
Teferri ए निदान और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया का उपचार। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए। (15 जून, 2016 को एक्सेस किया गया)