ओंडिन का अभिशाप क्या है और इसका इलाज कैसे किया जा सकता है?

श्वास कभी-कभी जन्म से असामान्य हो सकता है। एक दुर्लभ अनुवांशिक स्थिति में, जिसे अक्सर ओंडिन के अभिशाप के रूप में जाना जाता है, यह बहुत गंभीर हो सकता है और इसके महत्वपूर्ण परिणाम हो सकते हैं। ओंडिन का अभिशाप क्या है? जन्मजात केंद्रीय हाइपोवेन्टिलेशन सिंड्रोम के कुछ संभावित कारणों का अन्वेषण करें और इसका प्रभावी ढंग से इलाज कैसे किया जा सकता है।

ओंडिन का अभिशाप क्या है?

ओंडिन का अभिशाप (जिसे जन्मजात केंद्रीय हाइपोवेन्टिलेशन सिंड्रोम या सीसीएचएस भी कहा जाता है) नींद एपेने का एक दुर्लभ, गंभीर रूप है जिसमें प्रभावित व्यक्ति पूरी तरह से सोते समय सांस लेने से रोकता है।

यह आम तौर पर जन्मजात होता है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है। प्रसव के बाद नवजात इकाई में यह उल्लेख किया जा सकता है। केंद्रीय नींद एपेना सामान्य श्वास को प्रेरित करने में विफल होने वाले मस्तिष्क तंत्र द्वारा विशेषता है। यह रक्त के भीतर कार्बन डाइऑक्साइड के उच्च स्तर और कम ऑक्सीजन के स्तर की कमी की वजह से प्रतीत होता है। यह नींद के दौरान विशेष रूप से खतरनाक हो जाता है।

ओंडिन का अभिशाप एक पौराणिक कहानी के नाम पर एक दिल की धड़कन वाली पानी की नस्ल के नाम पर रखा गया है, जो अपने अविश्वासू पति को सांस लेने से रोकने के लिए शाप देता है, उसे कभी सोना चाहिए। चिकित्सा शर्तों में, केंद्रीय हाइपोवेन्टिलेशन नींद एपेने के चरम रूप का प्रतिनिधित्व करता है।

सेंट्रल हाइपोवेन्टिलेशन का कारण क्या है?

केंद्रीय हाइपोवेन्टिलेशन 30 मिलियन लोगों में से एक को प्रभावित करता है, जिसका अर्थ है कि दुनिया में केवल सौ सौ लोग हैं। इस तरह, इसे एक बेहद दुर्लभ स्थिति माना जाता है। एक अनुवांशिक उत्परिवर्तन अंतर्निहित कारण प्रतीत होता है।

ऐसा माना जाता है जब मस्तिष्क सांस लेने में विफल रहता है, जैसा कि केंद्रीय नींद एपेने में भी देखा जा सकता है।

यह स्थिति जन्म से मौजूद हो सकती है या यह मस्तिष्क तंत्र को नुकसान पहुंचाने के बाद विकसित हो सकती है, जो सांस लेने के लिए ड्राइव को नियंत्रित करती है। सेंट्रल हाइपोवेन्टिलेशन को निगलने में कठिनाई, हिर्सचप्रंग रोग नामक आंतों की समस्या, या न्यूरोब्लास्टोमा नामक ट्यूमर से जोड़ा जा सकता है।

यद्यपि यह स्थिति आमतौर पर मौलिक रूप से होती है, फिर भी आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है जो परिवारों में चलती है। रिश्तेदारों में असफलता का हल्का रूप हो सकता है जो स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। अंतर्निहित समस्या PHOX2B (4q13) जीन में उत्परिवर्तन के कारण प्रतीत होती है। अधिकांश में 20 बेस (जिसे एलानिन कहा जाता है) से 25 से 33 आधार तक आनुवंशिक दोहराव का विस्तार शामिल है। लगभग 10% मामलों में, एक ही स्थान पर अन्य उत्परिवर्तन एक भूमिका निभाते हैं।

सेंट्रल हाइपोवेन्टिलेशन का इलाज कैसे किया जाता है?

जन्म के कुछ ही समय बाद सबसे अधिक प्रभावित व्यक्तियों की शुरुआत होती है। यह बाद में शुरू होने की सूचना दी गई है, हालांकि, यहां तक ​​कि वयस्क मामलों के दस्तावेज भी शामिल हैं। संज्ञाहरण या sedatives के उपयोग के साथ मामूली मामलों में लक्षण लाया जा सकता है।

इस स्थिति के उपचार में गले के सामने एक ट्रेकोस्टोमी ट्यूब से जुड़े एक वेंटिलेटर का उपयोग होता है जब भी प्रभावित व्यक्ति नींद के दौरान भी सो जाता है। यदि इसका उपयोग नहीं किया गया था, तो इस स्थिति के साथ कोई भी सो सकता है जब भी वह सो जाता है।

उपचार की प्रकृति के कारण, पीड़ित लोगों के परिवार अक्सर सामान्य सांस लेने के लिए आवश्यक उपकरणों के प्रबंधन में सक्षम हो जाते हैं। यह शुरू में डरावना प्रतीत हो सकता है, लेकिन अस्पताल की सेटिंग में मदद घर पर इलाज के लिए एक चिकनी संक्रमण की अनुमति देता है।

घर संसाधनों सहित श्वसन चिकित्सक से मार्गदर्शन, इस समायोजन को कम कर सकता है।

से एक शब्द

यदि आप ओंडिन के अभिशाप के बारे में अधिक जानने में रुचि रखते हैं, खासकर यदि आपके पास एक प्रभावित बच्चा है, तो यह सलाह दी जाती है कि आप शैक्षणिक चिकित्सा केंद्र में बाल चिकित्सा क्लोनोनोलॉजिस्ट से परामर्श लें। इस स्थिति की दुर्लभता और संभावित परिणामों की गंभीरता के कारण, विशेषज्ञ की देखभाल शुरू में आवश्यक होगी। इस स्थिति का प्रबंधन करने वाले अन्य प्रभावित परिवारों के साथ नेटवर्क करना भी संभव हो सकता है। यह सामाजिक समर्थन कई कारणों से सहायक हो सकता है।

अपने बच्चे और परिवार के स्वास्थ्य और कल्याण को अनुकूलित करने के लिए विशेषज्ञ से आपकी सहायता की आवश्यकता के लिए पहुंचें।

> स्रोत:

> अमीएल जे एट अल "जन्मजात केंद्रीय हाइपोवेन्टिलेशन सिंड्रोम में जोड़े गए होमबॉक्स जीन PHOX2B के पॉलीएलाइनाइन विस्तार और फ्रेममेफ्ट उत्परिवर्तन।" नेट जेनेट 2003; 33 (4): 45 9-461।

> चेन एमएल, केन्स टीजी। "जन्मजात केंद्रीय hypoventilation सिंड्रोम: सिर्फ एक और दुर्लभ विकार नहीं।" पेडियाएटर रेस्पिर रेव 2004; 5 (3): 182-18 9।

> फराको जे और मिग्नॉट ई। "मानव में नींद और नींद विकारों के जेनेटिक्स।" सिद्धांतों और प्रथाओं के स्लीप मेडिसिन में , एल्सेवियर, 2011, पीपी। 93-94।