मायास्थेनिया ग्रेविस, लैम्बर्ट-ईटन, और बोटुलिज्म
कमजोरी के कारणों पर विचार करते समय, मस्तिष्क के प्रांतस्था से अनुबंधित मांसपेशियों तक एक विद्युत संदेश शूटिंग की कल्पना करना बहुत उपयोगी होता है। रास्ते के साथ, आवेग रीढ़ की हड्डी के माध्यम से पूर्ववर्ती सींग में , रीढ़ की हड्डी की जड़ें, परिधीय नसों के नीचे, और अंततः न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन में यात्रा करता है।
न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन वह जगह है जहां विद्युत सिग्नल न्यूरोट्रांसमीटर को तंत्रिका (टर्मिनल) के अंत में vesicles से मुक्त किया जाता है।
न्यूरोट्रांसमीटर नर्व टर्मिनल ( synapse ) और मांसपेशियों की सतह (एंडप्लेट) के बीच एक छोटे से अंतर को पार करते हैं । अंतराल के दूसरी तरफ ट्रांसमीटरों की प्रतीक्षा करना विशेष रिसेप्टर्स हैं जो ट्रांसमीटर को लॉक की तरह कुंजी में फिट करते हैं। जब फिट हो, आयनों का एक कैस्केड मांसपेशी संकुचन की ओर जाता है।
तंत्रिका और मांसपेशियों के बीच संकेत करने के लिए उपयोग किया जाने वाला न्यूरोट्रांसमीटर एसिटाइलॉक्लिन है। तंत्रिका और मांसपेशी सीटीएन के बीच एसिट्लोक्लिन न्यूरोट्रांसमीटर से गुजरने के कई तरीके हैं। सबसे अच्छे उदाहरणों में से तीन मायास्थेनिया ग्रेविस , लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, और बोटुलिनम विषाक्तता हैं।
मियासथीनिया ग्रेविस
प्रति मिलियन 150 से 200 लोगों के बीच प्रसार के साथ, मायास्थेनिया ग्रेविस न्यूरोमस्क्यूलर विकारों का सबसे आम है, और सभी न्यूरोलॉजिकल बीमारियों में से सबसे अच्छी तरह से समझ में आता है। मांसपेशियों पर अवरुद्ध न्यूरोट्रांसमीटर रिसेप्टर्स के कारण बीमारी मांसपेशी कमजोरी का कारण बनती है।
एंटीबॉडी आमतौर पर हमलावर संक्रमण पर हमला करने के लिए एक रोगजनक और हमले के लिए एसिट्लोक्लिन रिसेप्टर्स गलती का मतलब है। व्यायाम कमजोरी को और खराब कर देता है। मायास्थेनिया ग्रेविस के 60 से 70 प्रतिशत लोगों के बीच थाइमस के साथ समस्या है, और 10 से 12 प्रतिशत में थाइमोमा होता है। कई अन्य उपचार उपलब्ध हैं।
लैम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस)
लैम्बर्ट-ईटन अक्सर पेरिनोप्लास्टिक सिंड्रोम कहा जाता है , जिसका अर्थ है कि कैंसर से संबंधित एंटीबॉडी भी तंत्रिका तंत्र का हिस्सा आक्रमण कर रहे हैं। मायास्थेनिया ग्रेविस के विपरीत, जिसमें हमले की संरचना मांसपेशियों पर होती है, एलईएमएस में समस्या मोटर तंत्रिका के अंत के साथ होती है। कैल्शियम चैनल सामान्य रूप से खुले और न्यूरोट्रांसमीटर के रिलीज के लिए संकेत देते हैं, लेकिन एलईएमएस में ऐसा नहीं कर सकते क्योंकि एंटीबॉडी ने चैनल पर हमला किया है। नतीजतन, कोई न्यूरोट्रांसमीटर जारी नहीं किया जाता है, और रोगी को कमजोरी का अनुभव होता है क्योंकि मांसपेशियों को अनुबंध के लिए संकेत नहीं मिल सकता है। बार-बार अभ्यास के साथ, घाटे को दूर किया जा सकता है; इसलिए एलईएमएस में, लक्षण कभी-कभी बार-बार प्रयास के साथ संक्षेप में सुधार करते हैं।
बोटुलिज़्म
बॉटुलिनम विषाक्तता कभी-कभी जानबूझकर डॉक्टरों द्वारा डाइस्टनिया के मामलों में आराम करने के लिए मांसपेशियों को मजबूर करने के लिए प्रयोग किया जाता है। अपने नॉनथेरेपीटिक रूप में, विषाक्त पदार्थ बैक्टीरिया द्वारा उत्पादित होता है और चेहरे और गले की मांसपेशियों से शुरू होने वाली पक्षाघात का कारण बन सकता है और शेष शरीर पर उतरता है। न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन के अन्य संकटों की तरह, यह एक चिकित्सा आपातकालीन हो सकती है जो इंट्यूबेशन की आवश्यकता होती है । विषाक्त पदार्थ प्रोटीन पर हमला करते हैं जो तंत्रिका और मांसपेशियों के बीच की जगह में खाली होने से पहले तंत्रिका के अंत में डॉक करने के लिए प्री-सिनैप्टिक न्यूरॉन के अंदर न्यूरोट्रांसमीटर से भरे वासेकल्स को अनुमति देते हैं।
उपचार बोटुलिनम विषाक्त पदार्थ के लिए एक प्रतिरक्षी है, जिसे जल्द से जल्द दिया जाना चाहिए।
अन्य न्यूरोमस्कुलर जंक्शन विकार
पेनिसिलमाइन और कुछ स्टेटिन जैसी कुछ दवाएं शायद ही कभी ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया का कारण बन सकती हैं जो मायथेनिया ग्रेविस की नकल करती है। कई अन्य दवाएं किसी ऐसे व्यक्ति में खराब हो सकती हैं या संकट हो सकती है, जिसमें पहले से ही मायास्थेनिया ग्रेविस है।
न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन के रोगों के लिए परीक्षण
शारीरिक परीक्षा से परे, न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन की बीमारी का निदान करने में पहला कदम एक इलेक्ट्रोमोग्राम और तंत्रिका चालन अध्ययन है। ये न केवल मायास्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिनम विषाक्तता, और लैम्बर्ट-ईटन के बीच अंतर करने में मदद कर सकते हैं बल्कि एमियोट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस सहित मोटर न्यूरॉन रोग जैसे अन्य विकारों को रद्द करने में भी मदद कर सकते हैं।
न्यूरोमस्क्यूलर जंक्शन के विकार बहुत गंभीर हो सकते हैं, अगर कमजोरी गंभीर हो जाती है तो सांस लेने में मदद करने के लिए इंट्यूबेशन और वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है। विकारों के तंत्र काफी अलग हैं, विभिन्न उपचार की आवश्यकता है। उचित निदान दोनों शक्ति और सुरक्षा हासिल करने का पहला कदम है।
सूत्रों का कहना है:
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