पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार का एक संक्षिप्त अवलोकन
पॉलीसिथेमिया वेरा , एक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म, जेनेटिक उत्परिवर्तन से परिणाम होता है जो बहुत से लाल रक्त कोशिकाओं ( एरिथ्रोसाइटोसिस ) के उत्पादन की ओर जाता है। सफेद रक्त कोशिका और प्लेटलेट की गणना भी ऊंचा हो सकती है। रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (रक्त के तरल हिस्से में वृद्धि के बिना) क्लॉट विकास का खतरा बढ़ जाता है।
सीखना कि आपको पॉलीसिथेमिया का निदान किया गया है, वह परेशान हो सकता है और स्वाभाविक रूप से आप सोच सकते हैं, "इसका इलाज कैसे किया जा सकता है?" सौभाग्य से, उपचार के साथ, जीवित रहने से छह से 18 महीने तक 13 वर्ष या उससे अधिक की वृद्धि होती है।
पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज में चुनौतियों में से एक यह है कि 12 प्रतिशत से अधिक लोग मायलोफिब्रोसिस में बदल जाएंगे और लगभग 7 प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया / मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम विकसित करेंगे।
आवश्यक थ्रोम्बोसाइटिया के अधिकांश लोगों के विपरीत, पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों में आमतौर पर सिरदर्द, चक्कर आना, निदान पर खुजली जैसे लक्षण होते हैं। ये लक्षण आम तौर पर परेशान होते हैं और उपचार की शुरुआत की आवश्यकता होती है।
पीवी के लिए Phlebotomy
पॉलीसिथेमिया वेरा का प्राथमिक उपचार चिकित्सीय फ्लेबोटोमी है । चिकित्सीय फ्लेबोटोमी में, रक्त रक्त कोशिकाओं के समान रक्त को रक्त परिसंचरण में रक्त रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए हटा दिया जाता है। थेरेपीटिक फ्लेबोटॉमी नियमित आधार पर एक निश्चित संख्या के नीचे हेमेटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता) रखने के लिए जारी है, आमतौर पर पुरुषों के लिए 45 प्रतिशत और महिलाओं के लिए 42 प्रतिशत। Phlebotomy polycythemia vera दो तरीकों से व्यवहार करता है: शरीर से शारीरिक रूप से उन्हें हटाकर और रक्त की कोशिकाओं की संख्या को कम करके, जिससे लाल रक्त कोशिका उत्पादन सीमित हो जाता है।
पीवी के लिए हाइड्रोक्स्यूरिया
रक्त के थक्के (60 वर्ष से अधिक उम्र, रक्त के थक्के का इतिहास) विकसित करने के उच्च जोखिम वाले लोगों में, अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अक्सर चिकित्सकीय phlebotomy में जोड़ा गया पहला दवा मौखिक हाइड्रॉक्स्यूरिया है।
हाइड्रॉक्स्यूरिया एक मौखिक केमोथेरेपीटिक एजेंट है जो अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करता है।
यह सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट के उत्पादन को भी कम कर देता है। हाइड्रॉक्स्यूरिया के साथ इलाज की जाने वाली अन्य स्थितियों के समान, यह कम खुराक पर शुरू होता है और जब तक हेमेटोक्रिट लक्ष्य सीमा में नहीं होता है तब तक बढ़ जाता है।
यह आमतौर पर रक्त कोशिकाओं के घटित उत्पादन के अलावा कुछ दुष्प्रभावों के साथ अच्छी तरह से सहन किया जाता है। अन्य दुष्प्रभावों में मौखिक अल्सर, हाइपरपीग्मेंटेशन (त्वचा की अंधेरे मलिनकिरण), दांत, और नाखून में परिवर्तन (नाखूनों के नीचे अंधेरे रेखाएं) शामिल हैं। कम खुराक एस्पिरिन को फ्रंट लाइन थेरेपी भी माना जाता है। एस्पिरिन प्लेटलेट्स की एक साथ चिपकने की क्षमता को कम करता है जिससे रक्त के थक्के के विकास में कमी आती है। एस्पिरिन का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए यदि आपके पास एक प्रमुख रक्तस्राव एपिसोड का इतिहास है।
पीवी के लिए इंटरफेरॉन अल्फा
उन लोगों के लिए जिनके पास अप्रबंधनीय खुजली (जिसे प्रुरिटस कहा जाता है), गर्भवती या बाल असर में महिलाएं, या पूर्व उपचार के लिए अपवर्तक, इंटरफेरॉन अल्फा का उपयोग किया जा सकता है। इंटरफेरॉन अल्फा एक उपकरणीय संक्रमण है जो लाल रक्त कोशिका गिनती को कम करता है। यह प्लीहा आकार और खुजली को भी कम कर सकता है। दुष्प्रभावों में बुखार, कमजोरी, मतली, और उल्टी शामिल होती है जो इस दवा के उपयोगी को सीमित करती है।
पीवी के लिए Busulfan
उन रोगियों के लिए जो हाइड्रॉक्स्यूरिया और / या इंटरफेरॉन अल्फा, बसल्फन, एक केमोथेरेपीटिक दवा में विफल हो गए हैं, का उपयोग किया जा सकता है।
एक स्वीकार्य सीमा में सफेद रक्त कोशिका गिनती और प्लेटलेट गिनती रखने के लिए खुराक बदल दी जाती है।
पीवी के लिए Ruxolitinib
अन्य उपचारों में असफल मरीजों के लिए उपयोग की जाने वाली एक और दवा ruxolitinib है । यह दवा जेनस एसोसिएटेड किनेज (जेएसी) एंजाइम को रोकती है जो अक्सर पॉलीसिथेमिया वेरा और अन्य मायलोप्रोलिफेरिव नियोप्लासम में प्रभावित होती है। यह अक्सर उन लोगों के लिए उपयोग किया जाता है जो पोस्ट-पॉलीसिथेमिया वेरा मायलोफिब्रोसिस विकसित करते हैं। यह गंभीर लक्षणों और स्प्लेनोमेगाली (विस्तारित स्पलीन) वाले लोगों में भी सहायक हो सकता है जो महत्वपूर्ण दर्द या अन्य मुद्दों का कारण बनता है।
याद रखें, हालांकि पॉलीसिथेमिया वेरा एक पुरानी स्थिति है, यह एक ज्ञात स्थिति है जो जीवन की अच्छी गुणवत्ता का नेतृत्व करने के लिए प्रबंधनीय और संभव है।
उपलब्ध विभिन्न उपचार विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। वह आपके लिए सबसे अच्छा सुझाव देगा।
सूत्रों का कहना है:
Teferri ए Prognosis और Polycythemia वेरा का उपचार। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए। (22 जून, 2016 को एक्सेस किया गया।)