Rhabdomyosarcoma क्या है?

इस दुर्लभ कंकाल मांसपेशी कैंसर को समझना

Rhabdomyosarcoma एक दुर्लभ कंकाल मांसपेशी कैंसर है जो अक्सर बचपन में होता है। इन ट्यूमर के लक्षण क्या हैं, इसका निदान कैसे किया जाता है, और कौन से उपचार विकल्प उपलब्ध हैं?

Rhabdomyosarcoma-परिभाषा

Rhabdomyosarcoma एक प्रकार का सारकोमा है । सारकोमा ट्यूमर होते हैं जो मेसोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, शरीर में कोशिकाएं जो संयोजी ऊतक जैसे हड्डी, उपास्थि, मांसपेशी, अस्थिबंधन, अन्य मुलायम ऊतकों को जन्म देती हैं।

इसके विपरीत 85 प्रतिशत कैंसर कैंसरोमा होते हैं, जो उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं।

कैंसरोमा के विपरीत जिसमें उपकला कोशिकाओं को "बेसमेंट झिल्ली" के रूप में जाना जाता है, सरकोमा में "पूर्वकैच्छिक सेल" चरण नहीं होता है और इसलिए बीमारी के पूर्ववर्ती चरणों के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण प्रभावी नहीं होते हैं। (विभिन्न प्रकार के कैंसर और सर्कॉम अद्वितीय कैसे हैं, इसके बारे में और जानें।)

Rhabdomyosarcoma मांसपेशी कोशिकाओं का एक कैंसर है, विशेष रूप से कंकाल की मांसपेशियों (धारीदार मांसपेशियों) जो हमारे शरीर के आंदोलन में सहायता करते हैं। ऐतिहासिक रूप से, rhabdomyosarcoma कोशिकाओं के रंग के आधार पर कोशिकाओं के रंग के आधार पर "बचपन के छोटे गोल नीले रंग के ट्यूमर" के रूप में जाना जाता है।

कुल मिलाकर, यह कैंसर बचपन के ठोस कैंसर का तीसरा सबसे आम प्रकार है (ल्यूकेमिया जैसे रक्त से संबंधित कैंसर सहित)। लड़कियों की तुलना में लड़कों में यह थोड़ा आम है और सफेद बच्चों की तुलना में एशियाई और अफ्रीकी अमेरिकी बच्चों में भी थोड़ा आम है।

Rhabdomyosarcoma के प्रकार

Rhabdomyosarcoma तीन उपप्रकारों में टूट गया है:

• भ्रूण rhabdomyosarcoma इन कैंसर के 60 से 70 प्रतिशत के लिए खाते हैं और अक्सर जन्म की उम्र और 4 साल की आयु के बच्चों में होता है। इस प्रकार को फिर से उपप्रकारों में तोड़ दिया गया है। भ्रूण ट्यूमर सिर और गर्दन क्षेत्र, जीनिटोरिनरी ऊतक, या शरीर के अन्य क्षेत्रों में हो सकते हैं।

• Alveolar rhabdomyosarcoma दूसरा सबसे आम प्रकार है और जन्म के युग और 1 9 वर्ष के बीच के बच्चों में पाया जाता है। किशोरों और युवा वयस्कों में यह सबसे आम प्रकार का रेबोडोयोसोर्कोमा देखा जाता है। ये कैंसर अक्सर चरमपंथियों (बाहों और पैरों), जीनिटोरिनरी क्षेत्र, साथ ही छाती, पेट और श्रोणि में पाए जाते हैं।
• Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma कम आम है और वयस्कों में बच्चों की तुलना में अधिक बार देखा जाता है।

Rhabdomyosarcomas की साइटें

Rhabdomyosarcomas शरीर में कहीं भी हो सकता है जहां कंकाल मांसपेशी मौजूद है। सबसे आम क्षेत्रों में सिर और गर्दन क्षेत्र, जैसे कक्षीय ट्यूमर (आंखों के चारों ओर), और अन्य क्षेत्रों, श्रोणि (जीनिटोरिनरी ट्यूमर), नसों के पास मस्तिष्क (parameningeal) रोमांचक, और extremities (बाहों और पैरों) )।

Rhabdomyosarcoma के लक्षण और लक्षण

ट्यूमर की साइट के आधार पर rhabdomyosarcoma के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। शरीर के क्षेत्र के लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• जेनिटोरिनरी ट्यूमर: श्रोणि में ट्यूमर मूत्र या योनि, रक्त या योनि द्रव्यमान, बाधा, और आंत्र या मूत्राशय की कठिनाइयों में रक्त का कारण बन सकता है।

• कक्षीय ट्यूमर: आंख के नजदीक ट्यूमर आंखों के चारों ओर सूजन और आंख ( प्रोटोटोसिस ) को उगलने का कारण बन सकता है।

• पैरामेनिंगियल ट्यूमर: रीढ़ की हड्डी के पास ट्यूमर क्रैनियल तंत्रिका से संबंधित समस्याओं के साथ उपस्थित हो सकते हैं जैसे वे चेहरे के दर्द, साइनस के लक्षण, खूनी नाक और सिरदर्द के करीब हैं।
• चरम सीमाएं: जब बाहों या पैरों में रबडोडायर्सकोमा होता है, तो सबसे आम लक्षण एक गांठ या सूजन है जो दूर नहीं जाता है लेकिन आकार में बढ़ता है।

घटना

Rhabdomyosarcoma असामान्य है और बच्चों में लगभग 3.5 प्रतिशत कैंसर के लिए खाते हैं। प्रत्येक वर्ष संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 250 बच्चों को इस कैंसर का निदान किया जाता है।

कारण और जोखिम कारक

हम बिल्कुल नहीं जानते कि rhabdomyosarcoma का कारण क्या है, लेकिन कुछ जोखिम कारकों की पहचान की गई है।

इसमें शामिल है:

• आनुवांशिक सिंड्रोम वाले बच्चे जैसे न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ 1), ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम, कॉस्टेलो सिंड्रोम , फुफ्फुप्लोमोनरी ब्लास्टोमा, कार्डियो-चेहरे काटियस सिंड्रोम, नूनन सिंड्रोम, और बेकविथ-वाइडरमैन सिंड्रोम
• मारिजुआना या कोकीन के माता-पिता का उपयोग
• उच्च जन्म वजन

निदान

Rhabdomyosarcoma का निदान आमतौर पर एक सावधान इतिहास और शारीरिक परीक्षा के साथ शुरू होता है। ट्यूमर के स्थान के आधार पर, एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई, हड्डी स्कैन, या पीईटी स्कैन जैसे इमेजिंग अध्ययन किए जा सकते हैं।

एक संदिग्ध निदान की पुष्टि करने के लिए, आमतौर पर बायोप्सी को करने की आवश्यकता होती है। विकल्पों में एक सुई सुई बायोप्सी (ऊतक के नमूने की आकांक्षा करने के लिए एक छोटी सुई का उपयोग करके), एक कोर सुई बायोप्सी, या खुली बायोप्सी हो सकती है। एक बार रोगविज्ञानी के ऊतक का नमूना होता है, तो ट्यूमर माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है और अन्य अध्ययन अक्सर ट्यूमर के आणविक प्रोफाइल को निर्धारित करने के लिए किया जाता है (ट्यूमर के विकास के लिए जिम्मेदार जीन उत्परिवर्तन की तलाश में)।

मेटास्टैटिक बीमारी की जांच के लिए, एक सेंटीनेल नोड बायोप्सी किया जा सकता है। इस परीक्षण में ट्यूमर में नीली डाई और रेडियोधर्मी ट्रैसर इंजेक्शन शामिल होता है और फिर ट्यूमर के निकट लिम्फ नोड्स का नमूना लेता है जो हल्का होता है या नीला रंग होता है। अगर सेंटीनेल नोड कैंसर के लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं तो एक पूर्ण लिम्फ नोड विच्छेदन की भी आवश्यकता हो सकती है। मेटास्टेस को देखने के लिए आगे के अध्ययन में एक हड्डी स्कैन , अस्थि मज्जा बायोप्सी , और / या सीने की सीटी शामिल हो सकती है।

स्टेजिंग और ग्रुपिंग

एक rhabdomyosarcoma की "गंभीरता" को कैंसर के चरण या समूह को समझकर आगे परिभाषित किया जाता है।

Rhabdomyosarcoma के 4 चरण हैं:

• चरण I: चरण I ट्यूमर प्रजनन अंगों (जैसे टेस्ट या अंडाशय) में ऑर्बिटल (आंखों के चारों ओर), सिर और गर्दन जैसे "अनुकूल साइट" में पाए जाते हैं, गुर्दे को मूत्राशय से जोड़ने वाली ट्यूब (मूत्रमार्ग ), मूत्राशय को बाहरी (मूत्रमार्ग) या पित्ताशय की थैली के चारों ओर जोड़ने वाली ट्यूब। ये ट्यूमर लिम्फ नोड्स में फैल सकते हैं या नहीं।
• चरण II: चरण II ट्यूमर लिम्फ नोड्स में फैले नहीं हैं, 5 सेमी (2½ इंच) से बड़े नहीं हैं, लेकिन "प्रतिकूल साइटों" में पाए जाते हैं जैसे कि चरण 1 के तहत उल्लिखित साइटों में से कोई भी नहीं।
• चरण III: ट्यूमर एक प्रतिकूल साइट में मौजूद था और लिम्फ नोड्स में फैल सकता है या नहीं हो सकता है या 5 सेमी से अधिक हो सकता है।
• चरण IV: किसी भी चरण या लिम्फ नोड भागीदारी का कैंसर जो दूरस्थ साइटों तक फैल गया है।

Rhabdomyosarcomas के 4 समूह भी हैं:

• समूह I: समूह 1 में ट्यूमर शामिल हैं जिन्हें सर्जरी के साथ पूरी तरह से हटाया जा सकता है और लिम्फ नोड्स में फैल नहीं है।
• समूह 2: समूह 2 ट्यूमर सर्जरी के साथ हटाया जा सकता है लेकिन मार्जिन (हटाए गए ट्यूमर के किनारे पर) कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं, या कैंसर लिम्फ नोड्स में फैल गया है।
• समूह 3: समूह 3 ट्यूमर वे हैं जो फैल नहीं गए हैं, लेकिन किसी कारण से सर्जरी के साथ हटाए जाने में असमर्थ हैं (अक्सर ट्यूमर के स्थान के कारण)।
• समूह 4: समूह 4 ट्यूमर में वे लोग शामिल हैं जो शरीर के दूरदराज के क्षेत्रों में फैल गए हैं।

उपर्युक्त चरणों और समूहों के आधार पर, rhabdomyosarcomas को तब जोखिम में वर्गीकृत किया जाता है:

• कम जोखिम बचपन rhabdomyosarcoma
• इंटरमीडिएट-जोखिम बचपन rhabdomyosarcoma
• उच्च जोखिम बचपन rhabdomyosarcoma

मेटास्टेसिस

जब ये कैंसर फैलते हैं, मेटास्टेस की सबसे आम साइटें फेफड़े, अस्थि मज्जा और हड्डियां होती हैं।

Rhabdomyosarcoma के लिए उपचार

Rhabdomyosarcoma के लिए सबसे अच्छा उपचार विकल्प रोग के चरण, रोग की साइट, और कई अन्य कारकों पर निर्भर करता है। विकल्पों में शामिल हैं:

• सर्जरी: सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है और ट्यूमर के दीर्घकालिक नियंत्रण का सबसे अच्छा मौका प्रदान करती है। सर्जरी का प्रकार ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करेगा।
• रेडिएशन थेरेपी: रेडिएशन थेरेपी का उपयोग ट्यूमर को कम करने या किसी भी शेष कैंसर कोशिकाओं को हटाने के लिए सर्जरी के बाद ट्यूमर के किनारों का इलाज करने के लिए किया जा सकता है।
• कीमोथेरेपी: रबडोडायोसारकोमा केमोथेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देती है, जिसमें 80 प्रतिशत ट्यूमर उपचार के साथ आकार में कमी आते हैं।
• नैदानिक ​​परीक्षण: उपचार के अन्य तरीकों जैसे कि इम्यूनोथेरेपी दवाओं का वर्तमान में नैदानिक ​​परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है।

परछती

चूंकि इनमें से कई कैंसर बचपन में होते हैं, इसलिए माता-पिता और बच्चे दोनों को इस अप्रत्याशित और डरावनी निदान का सामना करना पड़ता है।

बड़े बच्चों और कैंसर से ग्रस्त किशोरों के लिए, अतीत की तुलना में बहुत अधिक समर्थन है। ऑनलाइन समर्थन समुदायों से विशेष रूप से बच्चों और किशोरों के लिए कैंसर के लिए कैंसर के लिए कैंसर से बचने के लिए, कई विकल्प उपलब्ध हैं। स्कूल की सेटिंग के विपरीत जहां एक बच्चा अद्वितीय महसूस कर सकता है, और अच्छे तरीके से नहीं, इन समूहों में अन्य बच्चों और किशोर या युवा वयस्क शामिल हैं जो समान रूप से किसी ऐसे बच्चे से मुकाबला कर रहे हैं जिसे किसी बच्चे को कभी सामना करना पड़े।

माता-पिता के लिए, आपके बच्चे में कैंसर का सामना करने के रूप में चुनौतीपूर्ण कुछ चीजें हैं। कई माता-पिता अपने बच्चे के साथ स्थानों को बदलने से कम कुछ भी नहीं प्यार करेंगे। फिर भी खुद की देखभाल करना कभी और महत्वपूर्ण नहीं है।

कई व्यक्तियों के साथ-साथ ऑनलाइन समुदायों (ऑनलाइन मंचों के साथ-साथ फेसबुक समूह) विशेष रूप से बचपन के कैंसर का सामना करने वाले बच्चों के माता-पिता और यहां तक ​​कि विशेष रूप से रबडोडोसोर्कोमा के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। ये समर्थन समूह जीवन रेखा हो सकते हैं जब आप महसूस करते हैं कि पारिवारिक मित्रों के पास यह समझने का कोई तरीका नहीं है कि आप क्या कर रहे हैं। इस तरह से अन्य माता-पिता से मिलकर आपको एक जगह देने के दौरान समर्थन उधार दे सकता है जिसमें माता-पिता नवीनतम शोध विकास साझा कर सकते हैं। कभी-कभी यह आश्चर्य की बात है कि माता-पिता अक्सर कई समुदाय चिकित्सकों से पहले भी नवीनतम उपचार विधियों के बारे में जानते हैं।

वकील के रूप में अपनी भूमिका को कम न करें। ऑन्कोलॉजी का क्षेत्र विशाल और हर दिन बढ़ रहा है। और कोई भी कैंसर से पीड़ित बच्चे के माता-पिता के रूप में प्रेरित नहीं है। ऑनलाइन कैंसर का शोध करने के कुछ तरीकों से सीखें और अपने कैंसर देखभाल के लिए अपने (या अपने बच्चे के) वकील होने के बारे में जानने के लिए कुछ समय दें।

रोग का निदान

एक rhabdomyosarcoma का पूर्वानुमान ट्यूमर के प्रकार, निदान व्यक्ति की उम्र, ट्यूमर का स्थान, और प्राप्त उपचार जैसे कारकों के आधार पर काफी भिन्न होता है। कुल 5 साल की जीवित रहने की दर 70 प्रतिशत है, कम जोखिम वाले ट्यूमर के पास 90 प्रतिशत की जीवित रहने की दर है। कुल मिलाकर, पिछले कई दशकों में उत्तरजीविता दर में काफी सुधार हुआ है।

से एक शब्द

Rhabdomyosarcoma एक बचपन का कैंसर है जो कंकाल की मांसपेशियों में होता है कहीं भी इन मांसपेशियों में शरीर में स्थित होते हैं। लक्षण ट्यूमर की विशेष साइट के साथ-साथ ट्यूमर का निदान करने के सर्वोत्तम तरीकों के आधार पर भिन्न होते हैं। सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है, और अगर ट्यूमर को सर्जरी से हटाया जा सकता है तो बीमारी के दीर्घकालिक नियंत्रण के लिए एक अच्छा दृष्टिकोण है। अन्य उपचार विकल्पों में विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी, और इम्यूनोथेरेपी शामिल हैं।

बचपन के कैंसर से बचने में सुधार हुआ है, हम जानते हैं कि कई बच्चे इलाज के देर से प्रभावित होते हैं। इन शर्तों के प्रभाव को कम करने के लिए उपचार के दीर्घकालिक दुष्प्रभावों से परिचित एक चिकित्सक के साथ दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

निदान किए जाने वाले माता-पिता और बच्चों के लिए, अन्य बच्चों के समर्थन समुदाय में शामिल होना और रबडोडायर्सकोमा से निपटने वाले माता-पिता अमूल्य हैं, और मैं नैननेट की उम्र में अब कई विकल्प उपलब्ध हैं।

> स्रोत:

> दासगुप्त, आर।, फूक्स, जे।, और डी। रोडबर्ग। Rhabdomyosarcoma। बाल चिकित्सा सर्जरी में सेमिनार । 2016. 25 (5): 276-283।

> राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। चाइल्डहुड रबडोडायर्सकोमा ट्रीटमेंट (पीडीक्यू) - हेल्थ प्रोफेशनल वर्जन। 12/01/17 अपडेट किया गया। https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq