इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का एक अवलोकन

आईपीएफ क्या है और इसका क्या कारण है?

यदि आप या किसी प्रियजन को इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) का निदान किया गया है, तो पता है कि बहुत कम लोग इस बीमारी से परिचित हैं। यदि आप आईपीएफ पर पुरानी जानकारी खोजना शुरू करते हैं, तो आपको अधिक सकारात्मक समाचार मिलने की संभावना नहीं है। 2014 तक वास्तव में कोई इलाज उपलब्ध नहीं था जिसने बीमारी से पीड़ित लोगों के लिए एक महत्वपूर्ण अंतर बनाया। दरअसल, यह बदल रहा है-अब इस बीमारी के लिए इलाज है जो जीवन में सुधार कर रहा है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) क्या है?

आईपीएफ रोगों के समूह का सबसे आम रूप है जिसे इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया कहा जाता है। अंतरालीय शब्द का अर्थ है कि अगर उपस्थिति अलवेली (श्वसन पेड़ के अंत में छोटी हवा की थैली जहां ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का आदान-प्रदान होता है) और अलौकिक लिनिंग में फेफड़ों के क्षेत्रों में मौजूद होता है। फाइब्रोसिस बस स्कार्फिंग का मतलब है। यह अलौकिक दीवारों और उनके बीच ऊतकों में यह दुर्लभ है जो अल्वेली की दीवारों और रक्त प्रवाह में गुजरने के लिए ऑक्सीजन की क्षमता में हस्तक्षेप करता है।

अतीत में, यह सोचा गया था कि आईपीएफ एक ज्वलनशील प्रक्रिया थी। अब यह सोचा गया है कि यह फेफड़ों को स्रोतों के संयोजन से नुकसान से शुरू होता है, इसके बाद असामान्य उपचार-फाइब्रोसिस होता है।

यह कल्पना करने के लिए कि यह कैसा है, अपनी त्वचा पर एक कटौती की कल्पना करें जो एक निशान के साथ ठीक है। कई लोगों में, एक कट एक अच्छी लाल रेखा के साथ ठीक हो जाती है जो समय के साथ सफेद हो जाती है।

कुछ लोगों में, त्वचा असामान्य रूप से ठीक हो जाती है, जिससे एक मोटा और अस्पष्ट केलोइड निशान निकलता है । आईपीएफ में फाइब्रोसिस इस प्रकार के scarring के समान है, लेकिन शरीर के बाहर दिखाई नहीं दे रहा है।

अपने आप पर एक प्रगतिशील बीमारी होने के अलावा, आईपीएफ वाले दस प्रतिशत लोगों को फेफड़ों के कैंसर का विकास होने की उम्मीद है।

आईपीएफ कितना आम है?

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की घटनाओं को देखते समय संख्याएं भिन्न होती हैं, लेकिन आम सहमति यह है कि स्थिति का निदान किया जाता है; कई लोगों के पास आईपीएफ हो सकता है और किसी अन्य शर्त के साथ निदान किया जाता है, या उचित निदान से पहले गुजरता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में एक विश्लेषण के आधार पर, यह पाया गया कि आईपीएफ की घटनाएं (प्रत्येक वर्ष निदान किए गए लोगों की संख्या) प्रति 100,000 लोगों में 58.7 थी। एक और 2011 के अध्ययन में, यह पाया गया कि आईपीएफ के प्रसार (बीमारी से पीड़ित लोगों की संख्या) प्रति 100,000 मेडिकेयर लाभार्थियों में 495.5 मामले थे। (दुर्लभ एक बीमारी जिसे एक व्यक्ति के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें 50,000 से कम लोगों में से 1 से कम है बीमारी। इसलिए, आईपीएफ असामान्य है, लेकिन दुर्लभ नहीं है।)

आईपीएफ के अनुमानों से होने वाली मौत की भविष्यवाणी ने भविष्यवाणी की है कि 2014 में संयुक्त राज्य अमेरिका में आईपीएफ से 13,000 से 17,000 लोग मर जाएंगे और यूरोप में 28,000 से 65,000 लोग मर जाएंगे। इसे परिप्रेक्ष्य में रखने के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल लगभग 40,000 लोग स्तन कैंसर से मर जाते हैं, जिससे आईपीएफ बीमारी और मृत्यु का एक महत्वपूर्ण कारण बनता है।

आईपीएफ कौन प्राप्त करता है? कारण और जोखिम कारक

यह अज्ञात है कि वास्तव में आईपीएफ का क्या कारण बनता है, इसलिए, शब्द "इडियोपैथिक", जिसका अर्थ है "हम कारण नहीं जानते हैं।" ऐसा कहा जाता है कि जोखिम कारक हैं जो लोगों को बीमारी के लिए पेश कर सकते हैं।

इनमें से कुछ में शामिल हैं:

• आयु - आईपीएफ आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के लोगों और पुराने में निदान किया जाता है।
• धूम्रपान - आईपीएफ विकसित करने वाले लगभग 60 प्रतिशत लोग धूम्रपान का इतिहास रखते हैं।
• वायरल संक्रमण जैसे एपस्टीन-बार वायरस , जो संक्रामक mononucleosis का कारण बनता है।
• पर्यावरण और व्यावसायिक एक्सपोजर।
• गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स बीमारी (जीईआरडी) - आईपीएफ के निदान वाले अधिकांश लोगों में दिल की धड़कन के साथ जीईआरडी का इतिहास है।
• पारिवारिक इतिहास ( अनुवांशिक पूर्वाग्रह ) - आईपीएफ परिवारों में चलता है और कुछ जीन उत्परिवर्तन जोखिम को बढ़ाने के लिए प्रकट होते हैं।

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कई ज्ञात कारण हैं, जैसे विकिरण और दवाएं, लेकिन परिभाषा के अनुसार इन्हें इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के तहत वर्गीकृत नहीं किया जाएगा।

से एक शब्द

अज्ञात कारणों से, आईपीएफ की मृत्यु दर दुनिया भर में बढ़ रही है। साथ ही, इस बीमारी में अनुसंधान के रूप में नए और बेहतर उपचार विकसित किए जा रहे हैं। निदान के बाद, और आपके डॉक्टर को एक इलाज विकल्प खोजने के लिए मिलकर काम करना चाहिए जो आपके व्यक्तिगत मामले के लिए काम करता है। विभिन्न प्रकार की दवाएं उपलब्ध हैं, और कुछ रोगी फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हो सकते हैं। इसके अतिरिक्त, समर्थन समूह उपलब्ध हैं जहां आप दूसरों के साथ जुड़ सकते हैं और आईपीएफ होने के बावजूद बेहतर रहने के लिए तकनीक सीख सकते हैं। आखिरकार, आपकी हेल्थकेयर में आपकी सक्रिय भूमिका भी एक अंतर डाल सकती है।

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