इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस ( आईपीएफ ) इलाज योग्य नहीं है, लेकिन यह इलाज योग्य है। शुक्र है, 2014 से ही नई दवाएं स्वीकृत की गई हैं जो बीमारियों से ग्रस्त लोगों के लिए लक्षणों , जीवन की गुणवत्ता और प्रगति में अंतर डाल रही हैं। इसके विपरीत, आईपीएफ के साथ कुछ लोगों के लिए हाल ही में उपयोग की जाने वाली दवाओं को अधिक नुकसान पहुंचाया गया है।
यदि आपको इस बीमारी का निदान किया गया है, तो सुनिश्चित करें कि आप पुरानी जानकारी से निराश नहीं होते हैं।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के उपचार के लक्ष्य
आईपीएफ में हुई क्षति परिभाषा अपरिवर्तनीय है; फाइब्रोसिस (स्कार्फिंग) जो हुआ है उसे ठीक नहीं किया जा सकता है। इसलिए, उपचार के लक्ष्य हैं:
- फेफड़ों को और नुकसान कम करें। चूंकि आईपीएफ का अंतर्निहित कारण असामान्य उपचार के बाद नुकसान होता है, इसलिए इन तंत्रों पर उपचार निर्देशित किया जाता है।
- सांस लेने में कठिनाई में सुधार।
- जीवन की गतिविधि और गुणवत्ता को अधिकतम करें।
चूंकि आईपीएफ एक असामान्य बीमारी है, इसलिए यह सहायक होता है अगर रोगी मेडिकल सेंटर में देखभाल कर सकते हैं जो इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी में माहिर हैं। एक विशेषज्ञ के पास संभावित उपचार विकल्पों का सबसे हालिया ज्ञान है और यह आपके व्यक्तिगत मामले के लिए सबसे अच्छा विकल्प चुनने में आपकी सहायता कर सकता है।
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए दवाएं
Tyrosine Kinase अवरोधक
अक्टूबर 2014 में, दो दवाएं एफडीए द्वारा विशेष रूप से इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए अनुमोदित पहली दवा बन गईं। इन दवाओं, पिरफेनिडोन और निन्टेडानिब, लक्ष्य एंजाइमों को टायरोसिन किनेज़ कहा जाता है और फाइब्रोसिस (एंटीफिब्रोटिक्स) को कम करके काम करता है।
बहुत सरलता से, टायरोसिन किनेस एंजाइम विकास कारकों को सक्रिय करते हैं जो फाइब्रोसिस का कारण बनते हैं, इसलिए ये दवाएं एंजाइमों को अवरुद्ध करती हैं और इसलिए विकास कारक जो आगे फाइब्रोसिस का कारण बनते हैं।
इन दवाओं के कई लाभ पाए गए थे:
- वर्ष के दौरान रोगियों ने दवा लेने के दौरान आधे से बीमारी की प्रगति को कम कर दिया (अब यह लंबे समय तक अध्ययन किया जा रहा है)।
- वे फेफड़ों के कार्य में कार्यात्मक गिरावट को कम करते हैं (एफवीसी में कमी कम होती है) आधे से।
- वे रोग की कम उत्तेजना के परिणामस्वरूप।
- इन दवाओं का उपयोग करने वाले मरीजों में जीवन की बेहतर स्वास्थ्य-संबंधी गुणवत्ता थी।
इन दवाओं को आम तौर पर काफी अच्छी तरह सहन किया जाता है, जो एक इलाज के बिना प्रगतिशील बीमारी के लिए बहुत महत्वपूर्ण है; दस्त का सबसे आम लक्षण है।
N- एसिटाइलसिस्टीन
पिछले एन-एसिटालिसीस्टीन में अक्सर आईपीएफ के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता था, लेकिन हाल के अध्ययनों को यह प्रभावी नहीं पाया गया है। जब टूटा हुआ ऐसा प्रतीत होता है कि कुछ जीन प्रकार वाले लोग दवा पर सुधार कर सकते हैं, जबकि अन्य जीन प्रकार (एक और एलील) वाले लोग वास्तव में दवा द्वारा नुकसान पहुंचाते हैं।
प्रोटॉन पंप निरोधी
ब्याज में प्रयोगशाला में और चूहों में फेफड़ों की कोशिकाओं पर एसोमेप्राज़ोल, एक प्रोटॉन पंप अवरोधक का उपयोग करके एक अध्ययन किया जाता है। यह दवा, आमतौर पर गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स रोग का इलाज करने के लिए प्रयोग की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों की कोशिकाओं और चूहे दोनों में वृद्धि हुई है। चूंकि जीईआरडी आईपीएफ के लिए एक सामान्य अग्रदूत है, ऐसा माना जाता है कि फेफड़ों में लगाए गए पेट से एसिड आईपीएफ के ईटियोलॉजी का हिस्सा हो सकता है।
हालांकि इसने अभी तक मनुष्यों में परीक्षण नहीं किया है, निश्चित रूप से आईपीएफ वाले व्यक्तियों में पुरानी जीईआरडी का इलाज माना जाना चाहिए।
फेफड़े प्रत्यारोपण सर्जरी
आईपीएफ के इलाज के रूप में द्विपक्षीय या एकल फेफड़ों के प्रत्यारोपण का उपयोग पिछले 15 वर्षों में तेजी से बढ़ रहा है और संयुक्त राज्य अमेरिका में फेफड़ों के प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा करने वाले लोगों के सबसे बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करता है। इसमें महत्वपूर्ण जोखिम होता है लेकिन इस समय ज्ञात एकमात्र उपचार है जो जीवन प्रत्याशा को स्पष्ट रूप से विस्तारित करता है।
वर्तमान में, औसत अस्तित्व (जिस समय आधे लोगों की मृत्यु हो गई है और आधा अभी भी जिंदा है) एक प्रत्यारोपण के साथ 4.5 साल है, हालांकि यह संभावना है कि उस समय अस्तित्व में सुधार हुआ है जबकि दवा अधिक उन्नत हो गई है।
जीवित रहने की दर एक फेफड़ों के प्रत्यारोपण की तुलना में द्विपक्षीय प्रत्यारोपण के लिए अधिक है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि यह प्रत्यारोपण के अलावा अन्य कारकों के साथ अधिक है, जैसे कि एक या दो ट्रांसप्लांट फेफड़ों वाले लोगों की विशेषताओं।
सहायक उपचार
चूंकि आईपीएफ एक प्रगतिशील बीमारी है, इसलिए जीवन के सर्वोत्तम गुणवत्ता को सुनिश्चित करने के लिए सहायक उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण है। इनमें से कुछ उपायों में शामिल हैं:
- समवर्ती समस्याओं का प्रबंधन।
- लक्षणों का उपचार
- फ्लू शॉट और निमोनिया संक्रमण को रोकने में मदद के लिए गोली मार दी।
- पल्मोनरी पुनर्वास ।
- ऑक्सीजन थेरेपी - कुछ लोग कलंक के कारण ऑक्सीजन का उपयोग करने में संकोच करते हैं, लेकिन आईपीएफ वाले कुछ लोगों के लिए यह बहुत उपयोगी हो सकता है। निश्चित रूप से, यह सांस लेने में आसान बनाता है और बीमारी वाले लोगों को जीवन की बेहतर गुणवत्ता प्राप्त करने की अनुमति देता है, लेकिन यह रक्त में कम ऑक्सीजन से संबंधित जटिलताओं को भी कम करता है और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करता है (धमनियों में उच्च रक्तचाप जो दाहिने तरफ के बीच यात्रा करता है दिल और फेफड़े)।
सह-मौजूदा स्थितियां और जटिलताओं
आईपीएफ के साथ रहने वाले लोगों में कई जटिलताएं आम हैं। इसमें शामिल है:
- स्लीप एप्निया
- गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स बीमारी (जीईआरडी)
- फुफ्फुसीय हाइपरटेंशन - फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप फेफड़ों के माध्यम से जाने वाले रक्त वाहिकाओं के माध्यम से रक्त को धक्का देना कठिन बनाता है, इसलिए दिल के दाएं किनारे (दाएं और बाएं वेंट्रिकल) को कड़ी मेहनत करनी पड़ती है।
- डिप्रेशन
- फेफड़ों का कैंसर - आईपीएफ वाले लगभग 10 प्रतिशत लोग फेफड़ों के कैंसर का विकास करते हैं
एक बार जब आप आईपीएफ के साथ निदान हो जाते हैं, तो आपको इन डॉक्टरों के साथ इन जटिलताओं की संभावना पर चर्चा करनी चाहिए और इस बारे में एक योजना तैयार करनी चाहिए कि आप उन्हें कैसे प्रबंधित कर सकते हैं या उन्हें कैसे रोक सकते हैं।
ऑनलाइन सहायता समूह और समुदाय
आपके जैसे बीमारी से निपटने वाले किसी अन्य व्यक्ति से बात करने की तरह कुछ भी नहीं है। फिर भी, चूंकि आईपीएफ असामान्य है, संभवतः आपके समुदाय में एक सहायक समूह नहीं है। यदि आप आईपीएफ में विशेषज्ञता रखने वाली सुविधा पर उपचार प्राप्त कर रहे हैं, तो आपके मेडिकल सेंटर के माध्यम से व्यक्तिगत सहायता समूह उपलब्ध हो सकते हैं।
उन लोगों के लिए जिनके पास कोई समर्थन समूह नहीं है- जिसका अर्थ है कि आईपीएफ-ऑनलाइन समर्थन समूहों और समुदायों के साथ अधिकांश लोग एक बेहतरीन विकल्प हैं। इसके अलावा, ये समुदाय हैं जिन्हें आप सप्ताह में सात दिन, दिन में 24 घंटे खोज सकते हैं जब आपको वास्तव में किसी के साथ आधार छूने की आवश्यकता होती है।
सहायता समूह कई लोगों के लिए भावनात्मक समर्थन उधार देने में सहायक होते हैं और बीमारी के लिए नवीनतम निष्कर्षों और उपचारों को बनाए रखने का एक तरीका भी हैं। जिन लोगों में आप शामिल हो सकते हैं उनमें उदाहरण शामिल हैं:
- पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउंडेशन
- पल्मोनरी फाइब्रोसिस समुदाय को प्रेरित करें
- मरीज़ LikeMe पल्मोनरी फाइब्रोसिस समुदाय
से एक शब्द
इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का पूर्वानुमान व्यापक रूप से भिन्न होता है, कुछ लोगों के पास तेजी से प्रगतिशील बीमारी होती है, और अन्य जो कई वर्षों तक स्थिर रहते हैं। भविष्यवाणी करना मुश्किल है कि पाठ्यक्रम किसी भी रोगी के साथ क्या होगा। 2011 में 3.8 साल के मुकाबले औसत जीवित रहने की दर 3.3 साल थी। एक अन्य अध्ययन में पाया गया कि 2001 में पुरुषों की तुलना में 2011 में आईपीएफ के साथ 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोग लंबे समय तक जी रहे थे।
नई स्वीकृत दवाओं के बावजूद, देखभाल में सुधार होता प्रतीत होता है। पुरानी जानकारी पर भरोसा न करें जो आपको मिलती है, जो संभवतः पुरानी है। यहां बताए गए विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें और जो आपके लिए सबसे अच्छा है।
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