लांग क्यूटी सिंड्रोम

युवा लोगों में अचानक मौत का एक आम कारण

लांग क्यूटी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) दिल की विद्युत प्रणाली का विरासत विकार है । एलक्यूटीएस अचानक, अप्रत्याशित, जीवन-धमकी देने वाले प्रकार के वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया का कारण बन सकता है जिसे आमतौर पर टोरसडे डी पॉइंट कहा जाता है। जिन लोगों के पास एलक्यूटीएस है, वे एक युवा आयु में अक्सर सिंकोप (चेतना का नुकसान) और अचानक मौत के लिए जोखिम में हैं।

चित्रा - Torsades डी पॉइंट्स। शीर्ष आंकड़ा: सामान्य हृदय लय। निचला आंकड़ा: टोरसाडे डी पॉइंट्स। "टोरसाड्स डी पॉइंट्स" का मतलब एक बिंदु के आसपास टोरसन है। इस एरिथिमिया में, दिल ताल बहुत तेज़ है, और ईसीजी पर परिसरों का आकार लगातार बदल रहा है, अक्सर इस तस्वीर में साइन-वेव पैटर्न जैसा दिखता है। जब हृदय की विद्युत प्रणाली इस तरह से व्यवहार करती है, प्रभावी पंपिंग असंभव है

अवलोकन

एलक्यूटीएस वाले लोगों ने अपने ईसीजी पर क्यूटी अंतराल बढ़ाया है। क्यूटी अंतराल कार्डियक सेल के पुनरुत्पादन, या "रिचार्ज" का प्रतिनिधित्व करता है। दिल के विद्युत आवेग के बाद हृदय कोशिका को उत्तेजित करता है (इस प्रकार इसे हराया जाता है), अगले विद्युत आवेग के लिए सेल तैयार होने के लिए रिचार्जिंग होनी चाहिए। क्यूटी अंतराल (जिसे क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से टी तरंग के अंत तक मापा जाता है) यह निर्वहन करने में लगने वाले समय की कुल लंबाई है, फिर कार्डियक सेल रिचार्ज करें। एलक्यूटीएस में, क्यूटी अंतराल लंबा है। क्यूटी अंतराल में असामान्यताएं एलक्यूटीएस से जुड़े एरिथमिया के लिए ज़िम्मेदार हैं।

कारण

एलक्यूटीएस एक विरासत विकार है। कई जीनों की पहचान की गई है जो क्यूटी अंतराल को प्रभावित करते हैं, इसलिए एलक्यूटीएस की कई किस्में मौजूद हैं। कुछ परिवारों में एलक्यूटीएस की बहुत अधिक घटनाएं होती हैं। चूंकि इतने सारे जीन क्यूटी अंतराल को प्रभावित कर सकते हैं, इसलिए एलक्यूटीएस में कई बदलावों की पहचान की गई है।

इनमें से कुछ ("क्लासिक" एलक्यूटीएस) खतरनाक एरिथमिया और अचानक मौत की एक उच्च घटना से जुड़े हुए हैं, जो अक्सर कई परिवार के सदस्यों में होते हैं। एलक्यूटीएस के अन्य रूप ("एलक्यूटीएस वेरिएंट") बहुत कम खतरनाक हो सकते हैं। इनमें से कई अनुवांशिक रूपों को सामान्य बेसलाइन क्यूटी अंतराल द्वारा वर्णित किया जाता है, और कार्डियक एराइथेमिया आमतौर पर केवल तभी देखे जाते हैं जब कुछ अतिरिक्त कारक (जैसे दवा उपचार, या एक महत्वपूर्ण इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन) क्यूटी अंतराल को बढ़ाने के लिए कार्य करता है।

हालांकि, जब क्यूटी अंतराल एलक्यूटीएस के ऐसे रूपों वाले लोगों में लंबे समय तक हो जाते हैं, खतरनाक एरिथमिया होते हैं।

प्रसार

क्लासिक एलक्यूटीएस लगभग 5000 लोगों में से एक में मौजूद है। एलक्यूटीएस युवा लोगों में अचानक मौत के अधिक आम कारणों में से एक है, जिसके परिणामस्वरूप प्रति वर्ष 2000 से 3000 मौतें होती हैं। एलक्यूटीएस के वेरिएंट अधिक आम हैं, और शायद आबादी के 2 - 3% तक प्रभावित होते हैं।

लक्षण

एलक्यूटीएस के लक्षण तब होते हैं जब रोगी खतरनाक वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया का एक एपिसोड विकसित करता है, और लक्षणों की डिग्री एरिथमिया के समय पर निर्भर करती है। यदि यह केवल क्षणिक रहता है, चरम चक्कर आने के कुछ सेकंड ही एकमात्र लक्षण हो सकते हैं। यदि यह 10 सेकंड से अधिक समय तक जारी रहता है, तो सिंकोप होता है। और यदि यह कुछ मिनट से अधिक समय तक चलता है, तो पीड़ित आमतौर पर कभी चेतना वापस नहीं लेता है।

एलक्यूटीएस की कुछ किस्मों वाले लोगों में, एपिसोड अक्सर एड्रेनालाईन के अचानक विस्फोट से ट्रिगर होते हैं; जैसे भौतिक परिश्रम के दौरान हो सकता है, जब गंभीर रूप से चौंक जाता है, या जब बहुत गुस्सा हो जाता है।

सौभाग्य से, एलक्यूटीएस संस्करणों वाले अधिकांश लोग जीवन को खतरनाक लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं।

निदान

डॉक्टरों को एलक्यूटीएस के बारे में सोचना चाहिए जिनके पास सिंकोप या कार्डियक गिरफ्तारी है, और ज्ञात एलक्यूटीएस वाले व्यक्ति के परिवार के सदस्यों में।

व्यायाम के दौरान होने वाले सिंकोप वाले किसी भी युवा व्यक्ति, या किसी भी अन्य परिस्थिति में जिसमें एड्रेनालाईन स्तरों का उदय होने की संभावना है, एलक्यूटीएस विशेष रूप से इनकार कर दिया जाना चाहिए।

एलक्यूटीएस का निदान आमतौर पर ईसीजी पर असामान्य रूप से लंबे समय तक क्यूटी अंतराल को देखकर किया जाता है। कभी-कभी ईसीजी असामान्यताओं को लाने के लिए ट्रेडमिल परीक्षण आवश्यक है। एलक्यूटीएस और इसके रूपों के लिए जेनेटिक परीक्षण कुछ साल पहले की तुलना में अधिक सामान्य रूप से उपयोग किया जा रहा है।

उपचार

एलक्यूटीएस के साथ कई रोगियों को बीटा ब्लॉकर्स के साथ इलाज किया जाता है। बीटा ब्लॉकर्स एड्रेनालाईन की बढ़त को झुकाते हैं जो इन मरीजों में एराइथेमिया के एपिसोड को ट्रिगर करते हैं।

दुर्भाग्यवश, यह अभी तक साबित नहीं हुआ है कि बीटा-ब्लॉकर्स एलक्यूटीएस के रोगियों में सिंकोप और अचानक मौत की समग्र घटनाओं को काफी कम करता है।

यह क्यूटी अंतराल की लम्बाई के कारण कई दवाओं से बचने के लिए एलक्यूटीएस और इसके रूपों के लोगों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इन लोगों में, ऐसी दवाएं टोरसडे डी पॉइंट्स के एपिसोड को उत्तेजित करने की संभावना है। क्यूटी अंतराल को बढ़ाने वाली दवाएं दुर्भाग्य से आम हैं। प्रमुख अपराधी, विडंबना यह है कि एंटीरियथमिक दवाएं ; कई एंटीड्रिप्रेसेंट दवाएं, और एंटीबायोटिक दवाएं जैसे एरिथ्रोमाइसिन, स्पष्टीथ्रोमाइसिन एरिथ्रोमाइसिन, और एजीथ्रोमाइसिन। CredibleMeds दवाओं की एक सूची बनाए रखता है जो अक्सर क्यूटी अंतराल को बढ़ाता है।

एलक्यूटीएस के साथ कई लोगों के लिए, इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर सबसे अच्छा उपचार है। इस डिवाइस का इस्तेमाल उन रोगियों में किया जाना चाहिए जो कार्डियक गिरफ्तारी से बच चुके हैं, और शायद उन रोगियों में जिनके पास एलक्यूटीएस के कारण सिंकोप था, विशेष रूप से अगर बीटा ब्लॉकर्स लेने के दौरान सिंकोप होता है।

उन लोगों के लिए जो बीटा ब्लॉकर्स को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं या जिनके पास अभी भी थेरेपी के दौरान घटनाएं हैं, बाएं कार्डिका सहानुभूतिपूर्ण संरक्षण (एलसीएसडी) सर्जरी की जा सकती है।

सोडियम चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग एलक्यूटीएस प्रकार 3 के साथ किया जा सकता है।

_{सूत्रों का कहना है}

> लंबे क्यूटी सिंड्रोम क्या है? - एनएचएलबीआई, एनआईएच। राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान। http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/। 21 सितंबर, 2011 को अपडेट किया गया। 27 जुलाई, 2016 को एक्सेस किया गया।

> Alders एम, > Christiaans > I. लांग क्यूटी सिंड्रोम । एनसीबीआई बुकशेल्फ़; 18 जून, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/। 27 जुलाई, 2016 को एक्सेस किया गया।

_{मॉस एजे लांग क्यूटी सिंड्रोम। जामा 2003; 289: 2041।}

_{ली एच, फुएंट्स-गार्सिया जे, टोबिन जेए। लंबे क्यूटी सिंड्रोम में वर्तमान अवधारणाएं। Pediatr कार्डियोल 2000; 21: 542।}