सिकल सेल बीमारी एनीमिया का विरासत रूप है जहां लाल रक्त कोशिकाएं केले के आकार के समान असामान्य रूप से लंबी और इंगित होती हैं। यह संयुक्त राज्य अमेरिका और दुनिया भर में लाखों लोगों में लगभग 100,000 लोगों को प्रभावित करता है। अमेरिका में यह हर 365 अफ्रीकी-अमेरिकी जन्मों में से लगभग एक में और हिस्पैनिक-अमेरिकी जन्मों में शायद ही कभी होता है। यद्यपि सिकल सेल बीमारी बेहद दुर्लभ स्थिति नहीं है, लेकिन कुछ कम ज्ञात तथ्यों और गलत धारणाओं को हर किसी को पता होना चाहिए।
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यह किसी भी रेस या जातीय समूह में हो सकता हैयद्यपि सिकल सेल रोग लंबे समय से अफ्रीकी मूल के लोगों से जुड़ा हुआ है, यह स्पेनिश, ब्राजीलियाई, भारतीय और यहां तक कि कोकेशियान समेत कई जातियों और जातीय समूहों में पाया जा सकता है। इस तथ्य के कारण, संयुक्त राज्य अमेरिका में पैदा हुए सभी बच्चों को इस स्थिति के लिए परीक्षण किया जाता है।
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एक विरासत रोगसिकल सेल बीमारी ठंड की तरह संक्रामक नहीं है। लोग या तो इसके साथ पैदा हुए हैं या वे नहीं हैं। यदि आप सिकल सेल बीमारी से पैदा होते हैं तो आपके दोनों माता-पिता में सिकल सेल विशेषता होती है (या एक माता-पिता सिकल सेल विशेषता के साथ और दूसरा एक अन्य हीमोग्लोबिन विशेषता के साथ)। सिकल सेल गुण वाले लोग सिकल सेल रोग विकसित नहीं कर सकते हैं।
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जन्म पर निदानसंयुक्त राज्य अमेरिका में, हर बच्चे को सिकल सेल रोग के लिए परीक्षण किया जाता है। यह जन्म के कुछ ही समय बाद की नवजात स्क्रीन का हिस्सा है। कुछ लोग इसे पीकेयू परीक्षण के रूप में संदर्भित कर सकते हैं। बचपन में सिकल सेल रोग वाले बच्चों की पहचान गंभीर जटिलताओं को रोक सकती है।
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सिकल सेल ट्राइट और मलेरिया के बीच कनेक्शनसिकल सेल विशेषता वाले लोग मलेरिया वाले दुनिया के उन क्षेत्रों में सबसे ज्यादा पाए जा सकते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि सिकल सेल विशेषता किसी व्यक्ति को मलेरिया से संक्रमित होने से बचा सकती है। इसका मतलब यह नहीं है कि सिकल सेल गुण वाले व्यक्ति को मलेरिया से संक्रमित नहीं किया जा सकता है, लेकिन बिना किसी सिकल सेल विशेषता के किसी व्यक्ति की तुलना में यह कम आम है।
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सभी प्रकार समान नहीं बनाए गए हैंविभिन्न प्रकार की सिकल सेल बीमारी है जो गंभीरता में भिन्न होती है। हेमोग्लोबिन एसएस (सबसे आम प्रकार भी) और सिकल बीटा शून्य सबसे गंभीर है जिसके बाद हीमोग्लोबिन एससी और सिकल बीटा प्लस थालसेमिया है।
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बस दर्द से ज्यादादर्दनाक संकट से सिकल सेल बीमारी के लिए बहुत कुछ है। सिकल सेल बीमारी लाल रक्त कोशिकाओं का विकार है, जो सभी अंगों को ऑक्सीजन की आपूर्ति करती है। चूंकि रक्त में सिकल सेल रोग होता है, शरीर में हर अंग प्रभावित हो सकता है। एससीडी वाले मरीजों को स्ट्रोक, आंख की बीमारी, गैल्स्टोन, गंभीर जीवाणु संक्रमण, और एनीमिया के लिए जोखिम है, कुछ नाम हैं।
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स्ट्रोक के लिए जोखिम पर बच्चेहालांकि सिकल सेल रोग वाले सभी लोगों को स्ट्रोक के लिए जोखिम है, लेकिन सिकल सेल रोग वाले बच्चों को सिकल सेल रोग के बिना बच्चों की तुलना में अधिक जोखिम होता है। इस जोखिम के कारण, चिकित्सक जो सिकल सेल रोग वाले बच्चों का इलाज करते हैं, वे मस्तिष्क के अल्ट्रासाउंड का उपयोग स्क्रीन पर करते हैं और यह निर्धारित करते हैं कि स्ट्रोक का उच्चतम जोखिम कौन है और इस जटिलता को रोकने के लिए उपचार शुरू करें।
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एक सरल एंटीबायोटिक परिवर्तन जीवन की संभावनाएंटीबायोटिक पेनिसिलिन जीवन की बचत है। सिकल सेल रोग वाले लोग गंभीर जीवाणु संक्रमण के जोखिम में वृद्धि कर रहे हैं। जीवन के पहले पांच वर्षों के लिए दिन में दो बार पेनिसिलिन शुरू करना इस स्थिति का कोर्स बदल गया है जो केवल बच्चों में एक ऐसी स्थिति में देखा जाता है जहां लोग वयस्कता में रहते हैं।
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उपचार उपलब्ध हैंसिकल सेल रोग के इलाज के लिए दर्द दवा से अधिक है। आज, रक्त संक्रमण और हाइड्रॉक्स्यूरिया नामक एक दवा सिकल सेल वाले लोगों के जीवन को बदल रही है। ये उपचार सिकल सेल बीमारी वाले लोगों को कम जटिलताओं के साथ लंबे जीवन जीने की इजाजत दे रहे हैं। अतिरिक्त उपचार विकल्पों को खोजने के लिए कई शोध अध्ययन चल रहे हैं।
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एक इलाज हैअस्थि मज्जा (स्टेम सेल भी कहा जाता है) प्रत्यारोपण ही एकमात्र इलाज है। सबसे अच्छी सफलता उन दाताओं से हुई है जो भाई बहन हैं जिनके अनुवांशिक मेकअप व्यक्ति को सिकल सेल रोग से मेल खाता है। कभी-कभी दानदाताओं के प्रकार, जैसे कि असंबंधित व्यक्तियों या माता-पिता, का उपयोग आमतौर पर नैदानिक शोध अध्ययनों में किया जाता है। आने वाले वर्षों में, जीन थेरेपी एक आशाजनक उपचार की तरह दिखती है।
यदि आप या आपके परिवार के सदस्य में सिकल सेल बीमारी है, तो यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि एक चिकित्सक के साथ नियमित अनुवर्ती होना सुनिश्चित किया जाए ताकि डेट की देखभाल सुनिश्चित की जा सके।
> स्रोत:
नैशनल हर्ट, लंग ऐंड ब्लड इंस्टीट्यूट। सिकल सेल रोग का साक्ष्य-आधारित प्रबंधन: विशेषज्ञ पैनल रिपोर्ट, 2014।