Pancytopenia क्या है, लक्षण क्या हैं, इसका क्या कारण है, और इसका इलाज कैसे किया जाता है? आइए उन प्रश्नों पर नज़र डालें।
Pancytopenia असामान्य रूप से निम्न स्तर के रूप में परिभाषित किया गया है अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित सभी प्रकार के रक्त कोशिकाएं। इसमें लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं, और प्लेटलेट शामिल हैं।
Pancytopenia में प्रभावित रक्त कोशिकाएं
विशेष रूप से, पैनसीप्टेनिया की कमी की कमी है:
- लाल रक्त कोशिकाएं (आरबीसी): आरबीसी कोशिकाएं होती हैं जो शरीर के ऊतकों को ऑक्सीजन बांधती हैं और ले जाती हैं।
- सफेद रक्त कोशिकाओं (डब्लूबीसी): कई प्रकार के सफेद रक्त कोशिकाएं (डब्लूबीसी) हैं जिन्हें आगे ग्रेनालोकसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईसीनोफिल और बेसोफिल समेत), और एग्रान्युलोसाइट्स (लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स सहित) में विभाजित किया जाता है। ये कोशिकाएं अन्य कार्यों के बीच संक्रमण से लड़ने के लिए ज़िम्मेदार हैं।
- प्लेटलेट्स: रक्त के थक्के के लिए प्लेटलेट जिम्मेदार हैं।
रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर का वर्णन करना
- लाल रक्त कोशिकाओं का एक निम्न स्तर एनीमिया के रूप में जाना जाता है । यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि एनीमिया के विभिन्न रूप हैं। एक कारण लाल रक्त कोशिकाओं का निम्न स्तर है, लेकिन यह रक्त हानि, हीमोग्लोबिन का निम्न स्तर, विटामिन बी 12 की कमी, और अन्य कारणों के कारण भी हो सकता है।
- सफेद रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर को ल्यूकोपेनिया के रूप में जाना जाता है (आप न्यूट्रोपेनिया के बारे में सुन सकते हैं, जो कि विशेष प्रकार के सफेद रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर को संदर्भित करता है जिन्हें न्यूट्रोफिल कहा जाता है)।
- प्लेटलेट्स के निम्न स्तर को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है, जैसे प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया , और केमोथेरेपी-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ।
अस्थि मज्जा या हेमेटोपोइसिस में रक्त कोशिकाओं का गठन
रक्त कोशिकाएं सभी अस्थि मज्जा में एक ही आम कोशिका से उत्पन्न होती हैं जिसे हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल (एचएसएम) या फुफ्फुस्पोटेंशियल स्टेम सेल (जिसका अर्थ है कि इसमें "संभावित" कई प्रकार के कोशिकाएं बनने के लिए जाना जाता है।
ये कोशिकाएं विभाजित होती हैं और शरीर में सभी रक्त कोशिकाओं में हेमेटोपोइसिस नामक प्रक्रिया में प्रगतिशील रूप से अधिक विशिष्ट होती हैं।
लैब टेस्ट
Pancytopenia आमतौर पर एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) देखकर निदान किया जाता है। परिणाम सभी प्रकार के रक्त कोशिकाओं के कम स्तर दिखाएंगे जिनमें निम्न शामिल हैं:
- महिलाओं में 4.2 मिलियन सेल्सियस / सीसी से कम या लाल रक्त कोशिकाएं पुरुषों में 4.7 मिलियन सेल्सियस / सीसी से कम होती हैं (इसे कम हीमोग्लोबिन स्तर द्वारा भी वर्णित किया जा सकता है)।
- एक सफेद रक्त गिनती 4,000 से कम कोशिकाओं / सीसी (सामान्य 4,000 और 10,000 कोशिकाओं / सीसी के बीच है)।
- एक प्लेटलेट 150,000 सेल्स कोशिकाओं / सीसी से कम है (सामान्य 150,000 से 400,000 कोशिकाओं / सीसी के बीच है)।
कारण
Pancytopenia किसी भी चीज के कारण हो सकता है जो अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के गठन या रक्त प्रवाह में उनकी उपलब्धता (जैसे कि वे प्लीहा में आयोजित होते हैं) में हस्तक्षेप करते हैं।
इसमें विषाक्त पदार्थों, अस्थि मज्जा दमन , जैसे कीमोथेरेपी के दौरान, या अन्य कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा के प्रतिस्थापन के कारण अस्थि मज्जा विनाश शामिल हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप कुछ कैंसर के साथ रक्त कोशिका उत्पादन में व्यवधान हो सकता है। सूजन या संक्रमण सूजन , संक्रमण, या autoimmune स्थितियों से हो सकता है।
इनमें से अधिकतर स्थितियों को बाद में जीवन में अधिग्रहित किया जाता है, लेकिन कुछ विरासत में प्राप्त होते हैं और जन्म से उपस्थित होते हैं।
कम से कम 50 प्रतिशत समय स्पष्ट कारण नहीं है- कुछ डॉक्टरों को "आइडियोपैथिक" कहा जाता है । Pancytopenia के कुछ संभावित कारणों में शामिल हो सकते हैं:
- कीमोथेरेपी प्रेरित प्रेरित अस्थि मज्जा दमन
- ड्रग प्रेरित: कीमोथेरेपी दवाओं के अलावा दवाएं, एंटीबायोटिक्स से दिल की बीमारी के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के कारण, कारणों के रूप में उद्धृत किया गया है।
- संक्रामक mononucleosis और एचआईवी, साथ ही जबरदस्त संक्रमण (सेप्सिस) जैसे संक्रमण।
- अप्लास्टिक एनीमिया
- स्प्लेनिक अनुक्रम (प्लीहा में रक्त कोशिकाओं का होल्डिंग ताकि वे शेष शरीर तक नहीं पहुंच सकें)।
- जहरीले और रासायनिक एक्सपोजर जैसे आर्सेनिक या बेंजीन के संपर्क में।
- अस्थि मज्जा में रक्त कैंसर जैसे ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, माइलोमा, या मेटास्टैटिक कैंसर अस्थि मज्जा के लिए।
- अस्थि मज्जा, विशेष रूप से स्तन कैंसर, प्रोस्टेट कैंसर, कोलन कैंसर, गैस्ट्रिक कैंसर, और मेलेनोमा के लिए कुछ ठोस ट्यूमर फैलाना। अस्थि मज्जा मेटास्टेस के साथ सबसे आम लक्षण एनीमिया होता है जिसके बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।
- माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (अस्थि मज्जा की "पूर्व कैंसर" स्थिति)
- ल्यूपस जैसे ऑटोम्यून्यून विकार
- विकिरण बीमारी
- इनहेरिटेड सिंड्रोम, जैसे फैनकोनी एनीमिया , डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया ।
सबसे आम कारण
एक 2014 का अध्ययन उन लोगों में पैनसिओपेनिया के सबसे आम कारणों को निर्धारित करने के लिए निर्धारित किया गया था, जो पहले से ही किसी शर्त के साथ निदान नहीं कर रहे थे। उदाहरण के लिए, इनमें से किसी भी वयस्क को कीमोथेरेपी नहीं मिली थी या उनके पैनसेप्टेनिया के लिए स्पष्ट कारण थे। इन लोगों में से:
- 60 प्रतिशत से अधिक रक्त से संबंधित कैंसर था। सबसे आम तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया , माइलोडिस्प्लेसिया, गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, बालों वाले सेल ल्यूकेमिया, और तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया थे।
- उन लोगों में से जिनके पास रक्त-संबंधी कैंसर नहीं था, उनके पैनसिओपेनिया के कारण के रूप में, निदान में एप्लास्टिक एनीमिया, मेगाब्लोबैस्टिक एनीमिया और एचआईवी शामिल थे। एनीमिया, और एचआईवी।
लक्षण
पैनसिओपेनिया के लक्षणों में विशिष्ट रक्त कोशिकाओं की कमी से संबंधित लक्षणों के अलावा कमजोरी, दौरे या एक विस्तारित स्पलीन शामिल हो सकती है। इनमें से कुछ लक्षणों में शामिल हैं:
- एनीमिया से संबंधित लक्षण (कम लाल रक्त कोशिका गिनती) जिसमें पैल्लर, थकान, तीव्र हृदय गति और सांस की तकलीफ शामिल है।
- एक ल्यूकोपेनिया या न्यूट्रोपेनिया (एक कम सफेद गिनती) से संबंधित लक्षण बुखार और संक्रमण के संकेत जैसे खांसी या पेशाब के साथ दर्द
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट्स) से संबंधित लक्षण आसानी से चोट लगने, और भारी रक्तस्राव सहित।
निदान और मूल्यांकन
अपने प्रयोगशाला के काम को दोहराने के बाद यह पुष्टि करने के लिए कि आपके पास वास्तव में पैनसिओपेनिया है, पहला कदम अक्सर अस्थि मज्जा बायोप्सी होता है।
एक अस्थि मज्जा बायोप्सी रिपोर्ट आपके डॉक्टर को बहुत सारी जानकारी दे सकती है।
इलाज
पैनसिओपेनिया का इलाज करने का लक्ष्य अंतर्निहित कारणों को ढूंढना और उनका इलाज करना है। यदि कारण ज्ञात नहीं है, या यदि यह उम्मीद की जाती है, जैसे केमोथेरेपी के साथ, उपचार का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की कमी से संबंधित लक्षणों को कम करना है। कुछ उपचारों का उपयोग किया जा सकता है जिनमें शामिल हैं:
- अस्थि मज्जा को उत्तेजित करने वाली दवाएं। केमोथेरेपी से प्रेरित न्यूट्रोपेनिया और कुछ अन्य कारणों के लिए, सफेद रक्त कोशिकाओं के गठन को प्रोत्साहित करने के लिए विकास कारक ल्यूकेन, न्यूपोजेन, या न्युलास्टा का उपयोग किया जा सकता है। केमोथेरेपी से प्रेरित एनीमिया के लिए , कुछ दवाएं भी हैं जिन पर विचार किया जा सकता है।
- ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
- Immunosuppressive दवाओं अगर यह एक autoimmune स्थिति के कारण है।
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या स्टेम सेल प्रत्यारोपण ।
रोग का निदान
पैनसिओपेनिया का पूर्वानुमान काफी हद तक इसके कारण पर निर्भर करता है। शुक्र है कि अब हमारे पास ट्रांसफ्यूजन और उत्तेजक कारकों के उपचार हैं जो विशिष्ट रक्त कोशिका की कमी के साथ मदद करते हैं जबकि अंतर्निहित स्थिति का मूल्यांकन और इलाज किया जाता है।
जमीनी स्तर
Pancytopenia के कई संभावित कारण हैं, लेकिन सभी जोखिम लेते हैं। Pancytopenia के साथ सभी प्रकार के रक्त कोशिकाओं को कम कर दिया जाता है, हालांकि कुछ में कमी दूसरों की तुलना में अधिक चिंता का विषय हो सकती है।
उदाहरण: डैन ने अपने अंतिम कीमोथेरेपी उपचार के बाद पैनसीप्टेनिया-लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेटों का निम्न स्तर विकसित किया।
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