ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम लक्षण, कारण, निदान

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (जेईईएस) एक दुर्लभ विकार है जो पैनक्रिया या डुओडेनम नामक छोटी आंत के ऊपरी हिस्से में एक या अधिक ट्यूमर बनता है। इससे पेट और डुओडेनम में अल्सर विकसित हो सकते हैं।

ट्यूमर को गैस्ट्रिनोमा कहा जाता है, और वे हार्मोन गैस्ट्रिन की एक बड़ी मात्रा को सिकुड़ते हैं। इसके बाद पेट एसिड का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे पेप्टिक अल्सर हो सकता है ।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम दुर्लभ है, और हालांकि यह किसी भी उम्र में हो सकता है, 30 से 60 वर्ष की उम्र के लोगों को इसे विकसित करने की अधिक संभावना है। इसके अलावा, पेप्टिक अल्सर से पीड़ित सभी लोगों में से केवल उन लोगों का एक छोटा सा प्रतिशत ज़ोलिंगर-एलिसन होगा।

50 प्रतिशत मामलों में ट्यूमर कैंसरजनक हैं। वे गैस्ट्रिन नामक एक हार्मोन को छिड़कते हैं जो पेट को बहुत अधिक एसिड पैदा करने का कारण बनता है, जो बदले में पेट और डुओडनल अल्सर (पेप्टिक अल्सर) का कारण बनता है। जेईईएस के कारण अल्सर सामान्य पेप्टिक अल्सर की तुलना में उपचार के लिए कम प्रतिक्रियाशील होते हैं। जेईईएस के साथ ट्यूमर विकसित करने वाले लोगों का क्या कारण है, लेकिन लगभग 25 प्रतिशत जेईईएस मामले आनुवंशिक विकार से जुड़े होते हैं जिन्हें एकाधिक एंडोक्राइन नेओप्लासिया कहा जाता है।

लक्षण

• पेट में दर्द जल रहा है
  • यह दर्द आम तौर पर ब्रेस्टबोन और नाभि के बीच के क्षेत्र में स्थित होता है।
• दबाव, सूजन, या पूर्णता की सनसनी
  • यह दर्द आम तौर पर भोजन के बाद 30 से 9 0 मिनट विकसित करता है और अक्सर एंटासिड्स से राहत प्राप्त होती है।

• पेट में दर्द या जलने की उत्तेजना जो गले की ओर यात्रा करती है
  • यह दिल की धड़कन , या गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स के कारण होता है, और तब होता है जब पेट की सामग्री एसोफैगस में बैक अप होती है।
• उल्टी
  • उल्टी में रक्त हो सकता है या कॉफ़ी ग्राउंड जैसा दिखता है।
• दस्त
  • मल खराब गंध हो सकती है।
• काला, टैरी मल
  • मल में रक्त उन्हें अंधेरे लाल या काले रंग में बदल देगा, और उन्हें रुकने या चिपचिपा बना देगा।

• जी मिचलाना
• थकान
• दुर्बलता
• वजन घटना

कारण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम ट्यूमर (गैस्ट्रिनोमा) या पैनक्रियास में ट्यूमर और ऊपरी छोटे आंत्र (डुओडेनम) के कारण होता है। ये ट्यूमर हार्मोन गैस्ट्रिन का उत्पादन करते हैं और गैस्ट्रिनोमा कहा जाता है। गैस्ट्रिन के उच्च स्तर पेट एसिड के अधिक उत्पादन का कारण बनता है। अम्लता में यह वृद्धि पेट और डुओडेनम में पेप्टिक अल्सर के विकास के कारण हो सकती है।

निदान

रक्त परीक्षण
यह देखने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है कि रक्त में गैस्ट्रिन का स्तर बढ़ गया है या नहीं। गैस्ट्रिन का एक उच्च स्तर पैनक्रिया या डुओडेनम में ट्यूमर का संकेत दे सकता है।

बरियम एक्स-रे
मरीज एक तरल पीता है जिसमें बेरियम होता है, जो एसोफैगस, पेट और डुओडेनम की दीवारों को कोट करेगा। एक्स-किरणों को तब लिया जाता है। डॉक्टर अल्सर के संकेतों की तलाश में एक्स-किरणों को देखेंगे।

ऊपरी एंडोस्कोपी
डॉक्टर एसोफैगस, पेट और डुओडेनम के अंदर एक एंडोस्कोप नामक एक उपकरण के साथ जांच करता है, जो लेंस के साथ एक पतली लचीली रोशनी वाली ट्यूब है। एंडोस्कोप मुंह के नीचे और गले के नीचे, और पेट और duodenum में डाला जाता है। चिकित्सक अल्सर की तलाश कर सकता है, और एक बायोप्सी नामक एक ऊतक नमूना भी हटा सकता है, प्रयोगशाला में जांच के लिए कि गैस्ट्रिन-उत्पादक ट्यूमर की उपस्थिति है या नहीं।

इमेजिंग तकनीकें
एक डॉक्टर कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन, एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) स्कैन, और अल्ट्रासाउंड, या एक परमाणु स्कैन का उपयोग कर सकते हैं ताकि ट्यूमर कहां स्थित हो सके।

• एक सीटी स्कैन एक नैदानिक ​​परीक्षण है जो कंप्यूटर प्रौद्योगिकी द्वारा सहायता प्राप्त एक्स-रे का उपयोग करता है। रोगी के शरीर की पार-अनुभागीय छवियों को बनाने के लिए एक्स-रे बीम कई अलग-अलग कोणों से लिया जाता है। फिर एक कंप्यूटर इन छवियों को एक त्रि-आयामी तस्वीर में इकट्ठा करता है जो अंगों, हड्डियों और ऊतकों को बहुत विस्तार से प्रदर्शित कर सकता है।

  एमआरआई स्कैन के साथ , मानव शरीर की छवियों को बनाने के लिए एक्स-किरणों के बजाय चुंबकीय सिग्नल का उपयोग किया जाता है। ये छवियां ऊतकों के प्रकारों के बीच मतभेद दिखाती हैं।

  एक अल्ट्रासाउंड उच्च आवृत्ति ध्वनि तरंगों को भेजता है जो क्षेत्र की जांच में जाते हैं और जब वे अंग को मारते हैं तो वापस उछालते हैं। यह एक कंप्यूटर द्वारा संसाधित किया जाता है, जो स्कैन किए जाने वाले क्षेत्र का नक्शा बनाता है।

  परमाणु स्कैन के साथ , शरीर में रेडियोधर्मी पदार्थ पेश किए जाते हैं जो ट्यूमर का पता लगाने के लिए गामा कैमरे की अनुमति देता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की जटिलताओं

ज़ोलिंगर-एलिसन के 50 प्रतिशत मामलों में, ट्यूमर कैंसर (घातक) होते हैं। अगर ट्यूमर कैंसर होते हैं, तो जोखिम होता है कि कैंसर यकृत में फैल जाएगा, पैनक्रिया और छोटी आंत के पास लिम्फ नोड्स।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की अन्य जटिलताओं

• गंभीर अल्सर जो आंत्र में एक छेद के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं
• रक्त की हानि
• पुरानी दस्त
• वजन घटना

इलाज

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का उपचार दो क्षेत्रों पर केंद्रित है: ट्यूमर का इलाज और अल्सर का इलाज।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में ट्यूमर के लिए उपचार

अगर केवल एक ट्यूमर होता है तो सर्जरी अक्सर होती है। यदि ट्यूमर यकृत में होते हैं, तो एक सर्जन जितना संभव हो उतना जिगर ट्यूमर निकाल देगा (debulking)।

जब ट्यूमर पर सर्जरी संभव नहीं होती है, तो अन्य उपचारों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त आपूर्ति (embolization) काटने से ट्यूमर को नष्ट करने का प्रयास।
• विद्युत प्रवाह (रेडियो आवृत्ति ablation) का उपयोग कर कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने का प्रयास।
• कैंसर के लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए ट्यूमर में दवाओं को इंजेक्शन देना।
• ट्यूमर वृद्धि धीमा करने की कोशिश करने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग करना।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में अल्सर के लिए उपचार

प्रोटॉन पंप निरोधी
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए ये सबसे प्रभावी दवाएं हैं। प्रोटॉन पंप इनहिबिटर काफी शक्तिशाली हैं और एसिड उत्पादन को दबाते हैं और उपचार को बढ़ावा देते हैं। प्रोटॉन पंप इनहिबिटर के उदाहरणों में प्रिलोसेक , प्रीवासिड , नेक्सियम , एसिफेक्स और प्रोटोनिक्स शामिल हैं ।

एसिड अवरोधक
इन्हें हिस्टामाइन (एच -2) अवरोधक भी कहा जाता है। ये दवाएं पाचन तंत्र में जारी हाइड्रोक्लोरिक एसिड की मात्रा को कम करती हैं। यह अल्सर दर्द से छुटकारा पाने और उपचार को प्रोत्साहित करने में मदद करता है। एसिड अवरोधक हिस्टामाइन को हिस्टामाइन रिसेप्टर्स तक पहुंचने से रोककर काम करते हैं। हिस्टामाइन रिसेप्टर्स हाइड्रोक्लोरिक एसिड को मुक्त करने के लिए पेट में एसिड-स्राव कोशिकाओं को सिग्नल करते हैं। एसिड अवरोधकों के उदाहरणों में टैगमैट , पेप्सीड , ज़ैंटैक और एक्सिड शामिल हैं ।

एसिड अवरोधक काम नहीं करते हैं साथ ही प्रोटॉन पंप इनहिबिटर भी करते हैं, और डॉक्टर द्वारा निर्धारित नहीं किए जा सकते हैं। उन लोगों के लिए जो एसिड ब्लॉकर्स का उपयोग करते हैं, उन्हें प्रभावी होने के लिए उच्च, लगातार खुराक की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान

जैसा ऊपर बताया गया है, ज़ोलिंगर-एलिसन के 50 प्रतिशत मामलों में, ट्यूमर कैंसर होते हैं। प्रारंभिक निदान और शल्य चिकित्सा आविष्कार केवल 20% से 25% की इलाज दर प्राप्त कर सकता है। हालांकि, चिकित्सा सूचना में कहा गया है कि गैस्ट्रिनोमा धीमी गति से बढ़ रहे हैं, और ट्यूमर की खोज के बाद रोगी कई सालों तक जीवित रह सकते हैं। एसिड-दबाने वाली दवाएं एसिड अतिप्रवर्तन के लक्षणों को नियंत्रित करने में बहुत प्रभावी होती हैं।

इस आलेख में सभी जानकारी केवल शैक्षणिक उद्देश्यों के लिए प्रदान की गई है। निदान के लिए, आपको अपने हेल्थकेयर प्रदाता को देखना होगा। इस समय इस स्थिति के सभी पहलुओं के साथ उपचार विकल्पों और चल रही देखभाल और स्थिति की निगरानी के साथ, आपके डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। निदान के बाद, यदि आपको अनुभव और नए या खराब होने वाले लक्षणों का अनुभव करना चाहिए, तो इन्हें आपके डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए।