ऑटोम्यून्यून विकार रक्त वाहिका सूजन का कारण बनता है
पॉलीएन्डाइटिस (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, जिसे वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में जाना जाता है, एक दुर्लभ ऑटोम्यून्यून विकार है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है।
कारण
सभी ऑटोम्यून्यून विकारों के साथ, जीपीए एक प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विशेषता है जो घबरा गया है। अज्ञात कारणों से, शरीर गलती से रक्त वाहिकाओं में सामान्य ऊतक को विदेशी के रूप में पहचान लेगा।
अनुमानित खतरे को शामिल करने के लिए, प्रतिरक्षा कोशिकाएं कोशिकाओं को घेर लेंगी और एक कठोर नोड्यूल बनाती हैं जिसे ग्रैनुलोमा कहा जाता है।
ग्रैनुलोमा के गठन से प्रभावित रक्त वाहिकाओं (एक स्थिति जिसे वास्कुलाइटिस कहा जाता है) में पुरानी सूजन के विकास का कारण बन सकता है। समय के साथ, यह संरचनाओं को संरचनात्मक रूप से कमजोर कर सकता है और उन्हें आमतौर पर ग्रैनुलोमैटस विकास की साइट पर फटने का कारण बन सकता है। यह रक्त वाहिकाओं को शरीर के प्रमुख हिस्सों में रक्त की आपूर्ति में कटौती करने के लिए कठोर और संकीर्ण भी कर सकता है।
जीपीए मुख्य रूप से छोटे से मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। जबकि श्वसन पथ, फेफड़े और गुर्दे हमलों के मुख्य लक्ष्य हैं, जीपीए त्वचा, जोड़ों और तंत्रिका तंत्र को भी नुकसान पहुंचा सकता है। दिल, मस्तिष्क, और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट शायद ही कभी प्रभावित होते हैं।
जीपीए पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, मुख्य रूप से 40 से 60 वर्ष की आयु के बीच। इसे एक असामान्य बीमारी माना जाता है जिसमें प्रति मिलियन लोगों के लगभग 10 से 20 मामलों की वार्षिक घटना होती है।
प्रारंभिक लक्षण और लक्षण
जीपीए के लक्षण संवहनी सूजन के स्थान से भिन्न होते हैं। प्रारंभिक चरण की बीमारी में, लक्षण अक्सर अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट हो सकते हैं जैसे चलने वाली नाक, नाक का दर्द, छींकना, और पोस्ट-नाक ड्रिप।
हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य, अधिक गंभीर लक्षण विकसित हो सकते हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- वजन घटना
- थकान
- भूख में कमी
- बुखार
- नाक खून बह रहा है
- छाती दर्द (सांस की तकलीफ के साथ या बिना)
- मध्य कान दर्द
इन लक्षणों की सामान्यीकृत प्रकृति अक्सर निदान को मुश्किल बना सकती है। यह असामान्य नहीं है, उदाहरण के लिए, जीपीए के लिए गलत निदान किया जाना चाहिए और श्वसन संक्रमण के रूप में माना जाता है। यह केवल तभी होता है जब डॉक्टरों को वायरल या बैक्टीरिया के कारण का कोई सबूत नहीं मिल सकता है कि आगे की जांच का आदेश दिया जा सकता है, खासकर जब वास्कुलाइटिस का सबूत होता है।
प्रणालीगत लक्षण
एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में, जीपीए एक बार में एक या कई अंग प्रणालियों को चोट पहुंचा सकता है। जबकि लक्षणों का स्थान भिन्न हो सकता है, अंतर्निहित कारण (वास्कुलाइटिस) आमतौर पर कई अंगों में शामिल होने पर ऑटोम्यून्यून निदान की दिशा में डॉक्टर को इंगित कर सकता है।
जीपीए के सिस्टमिक लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:
- एक छिद्रित सेप्टम (जिसे "सैडल नाक" के रूप में भी जाना जाता है, के कारण नाक पुल का पतन लंबे समय तक कोकीन उपयोग के साथ देखा जाता है)
- अंतर्निहित हड्डी विनाश के कारण दांतों की कमी
- आंतरिक कान की क्षति के कारण सेंसरोरिनल श्रवण हानि
- आंख के हिस्सों में granulomatous वृद्धि का विकास
- ट्रेकेआ की संकुचन के कारण आवाज बदलती है
- मूत्र में रक्त ( हेमेटुरिया )
- गुर्दे की विफलता की वजह से गुर्दे की कार्यक्षमता का तेज़ नुकसान
- फेफड़ों में ग्रैनुलोमैटस घावों और गुहाओं के गठन के कारण खूनी कफ के साथ खांसी
- संधिशोथ (अक्सर शुरू में रूमेटोइड गठिया के रूप में निदान)
- त्वचा ( purpura ) पर लाल या बैंगनी पैच का विकास
- तंत्रिका क्षति ( न्यूरोपैथी ) के कारण नंबनेस, झुकाव, या जलन संवेदना
निदान के तरीके
जीपीए का निदान आम तौर पर केवल कई के बाद किया जाता है, असंबद्ध लक्षण लंबे समय तक अस्पष्ट नहीं होते हैं। जबकि बीमारी से जुड़े विशिष्ट ऑटोेंटिबॉडी की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण उपलब्ध हैं, एंटीबॉडी की उपस्थिति (या कमी) निदान की पुष्टि (या अस्वीकार) करने के लिए पर्याप्त नहीं है।
इसके बजाय, लक्षण, प्रयोगशाला परीक्षण, एक्स-रे, और शारीरिक परीक्षा के परिणामों के संयोजन के आधार पर निदान किए जाते हैं।
प्रभावित ऊतक की बायोप्सी सहित निदान का समर्थन करने के लिए अन्य उपकरणों की आवश्यकता हो सकती है। एक फेफड़ों की बायोप्सी आमतौर पर शुरू करने के लिए सबसे अच्छी जगह होती है, भले ही कोई श्वसन लक्षण न हो। इसके विपरीत, ऊपरी श्वसन पथ की बायोप्सी कम से कम सहायक होती हैं क्योंकि 50 प्रतिशत ग्रैनुलोमा या ऊतक क्षति का कोई संकेत नहीं दिखाएंगे।
इसी प्रकार, एक छाती एक्स-रे या सीटी स्कैन अक्सर अन्य फेफड़ों के फ़ंक्शन वाले व्यक्तियों में फेफड़ों की असामान्यताओं को प्रकट कर सकता है।
एक साथ, परीक्षण और लक्षणों का संयोजन जीपीए निदान का समर्थन करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।
वर्तमान उपचार
1 9 70 के दशक से पहले, वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस को लगभग सार्वभौमिक रूप से घातक माना जाता था, अक्सर श्वसन विफलता या मूत्रमार्ग (रक्त में अपशिष्ट उत्पादों के असामान्य रूप से उच्च स्तर वाले एक शर्त के कारण)।
हाल के वर्षों में, उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉयड और प्रतिरक्षा दमनकारी दवाओं के संयोजन से 75 प्रतिशत मामलों में प्रभावी सफलता प्राप्त हो गई है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सक्रिय रूप से सूजन को कम करके और साइक्लोफॉस्फामाइड जैसे प्रतिरक्षा दमनकारी दवाओं के साथ ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया को tempering करके, जीपीए के साथ कई लोग लंबे, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं और 20 साल या उससे अधिक के लिए छूट में रह सकते हैं।
शुरुआती उपचार के बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड खुराक आमतौर पर कम हो जाती है क्योंकि रोग को नियंत्रण में लाया जाता है। कुछ मामलों में, दवाओं को पूरी तरह बंद कर दिया जा सकता है।
इसके विपरीत, साइक्लोफॉस्फामाइड आमतौर पर तीन से छह महीने के लिए निर्धारित किया जाता है और फिर दूसरे, कम विषाक्त इम्यूनोस्पेप्रेसेंट पर स्विच किया जाता है। रखरखाव थेरेपी की अवधि अलग-अलग हो सकती है लेकिन आमतौर पर किसी भी खुराक में बदलाव होने से पहले एक या दो साल तक रहता है।
गंभीर बीमारी वाले व्यक्तियों में, अन्य, अधिक आक्रामक हस्तक्षेपों की आवश्यकता हो सकती है, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- उच्च खुराक इंट्रावेनस थेरेपी
- प्लाज्मा एक्सचेंज (जहां ऑटोंटिबॉडी को हटाने के लिए रक्त अलग किया जाता है)
- किडनी प्रत्यारोपण
रोग का निदान
उच्च छूट दरों के बावजूद, 50 प्रतिशत इलाज वाले व्यक्तियों को एक विश्राम का अनुभव होगा। इसके अलावा, जीपीए वाले व्यक्तियों को दीर्घकालिक जटिलताओं का खतरा होता है, जिसमें पुरानी गुर्दे की विफलता, सुनने की हानि, और बहरापन शामिल है। इनसे बचने का सबसे अच्छा तरीका है अपने डॉक्टर के साथ-साथ नियमित रक्त और इमेजिंग परीक्षणों के साथ नियमित जांच करना।
बीमारी के उचित प्रबंधन के साथ, सफलतापूर्वक इलाज किए गए रोगियों का 80 प्रतिशत कम से कम आठ साल तक जीवित रहेगा। नए एंटीबॉडी-आधारित थेरेपी और सेलसिप्ट (माइकोफेनॉलेट मोफेटिल) नामक एक पेनिसिलिन-जैसे व्युत्पन्न आने वाले वर्षों में उन परिणामों को और बेहतर कर सकता है।
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