प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी

अवलोकन

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी कार्डियोमायोपैथी की तीन सामान्य श्रेणियों, या हृदय की मांसपेशियों की बीमारी का सबसे आम है। अन्य दो श्रेणियां कार्डियोमायोपैथी फैली हुई हैं, और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी ।

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी महत्वपूर्ण है क्योंकि यह अक्सर दिल की विफलता पैदा करता है, और अंतर्निहित कारणों के आधार पर, दिल की विफलता प्रभावी ढंग से इलाज करना मुश्किल हो सकता है।

क्योंकि इस विकार का उपचार मुश्किल हो सकता है, प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी वाला कोई भी कार्डियोलॉजिस्ट की देखभाल में होना चाहिए।

परिभाषा

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी में, एक कारण या किसी अन्य कारण से हृदय की मांसपेशी एक असामान्य "कठोरता" विकसित करती है। जबकि कठोर दिल की मांसपेशी अभी भी सामान्य रूप से अनुबंध करने में सक्षम है, और इस प्रकार रक्त पंप करने में सक्षम है, यह दिल की धड़कन के डायस्टोलिक चरण के दौरान पूरी तरह से आराम करने में असमर्थ है। (डायस्टोल हृदय चक्र के "भरने" चरण है- हृदय धड़कन के बीच का समय, जब वेंट्रिकल्स रक्त से भर रहे हैं।) यह विश्राम विफलता डायमंडल के दौरान रक्त के साथ पर्याप्त रूप से भरने के लिए और अधिक कठिन बनाता है।

दिल की प्रतिबंधित भरने (जो इस स्थिति को अपना नाम देती है) रक्त को "बैक अप" का कारण बनती है क्योंकि यह वेंट्रिकल्स में प्रवेश करने की कोशिश करती है, जो फेफड़ों और अन्य अंगों में भीड़ पैदा कर सकती है।

डायस्टोल के दौरान हृदय की सीमित भरने के लिए एक और नाम "डायस्टोलिक डिसफंक्शन" है, और दिल की विफलता के प्रकार को डायस्टोलिक दिल की विफलता कहा जाता है।

अनिवार्य रूप से, प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी डायस्टोलिक दिल की विफलता के कई कारणों में से एक है, हालांकि अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

कारण

ऐसी कई स्थितियां हैं जो प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी उत्पन्न कर सकती हैं। कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, इस मामले में प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी को "आइडियोपैथिक" कहा जाता है। हालांकि, इडियोपैथिक प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी का निदान तब किया जाना चाहिए जब अन्य सभी संभावित कारणों की तलाश की जा रही हो और इनकार कर दिया जाए।

इन अन्य कारणों में शामिल हैं:

• घुसपैठ की बीमारियों जैसे एमिलॉयडोसिस , सरकोइडोसिस , हर्लर सिंड्रोम , गौचर रोग और फैटी घुसपैठ।
• कई पारिवारिक विकार जो प्रकृति में अनुवांशिक हैं, जिनमें प्यूसोक्सैथोमा लोचदार शामिल हैं।
• फैब्रिक बीमारी , ग्लाइकोजन स्टोरेज बीमारी, और हीमोच्रोमैटोसिस सहित भंडारण रोग।
• स्क्लेरोडार्मा , हाइपरियोसिनोफिलिक सिंड्रोम , एंडोमाकार्डियल फाइब्रोसिस, कार्सिनोइड सिंड्रोम , मेटास्टैटिक कैंसर, विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी सहित अन्य विविध स्थितियां।

इन सभी कारक विकारों में आम बात यह है कि वे कुछ प्रक्रिया उत्पन्न करते हैं जो दिल की मांसपेशियों के सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप करता है, जैसे असामान्य सेलुलर घुसपैठ, या असामान्य जमा। इन प्रक्रियाओं में हृदय की मांसपेशियों के संकुचन के साथ बहुत अधिक हस्तक्षेप नहीं होता है, लेकिन वे दिल की मांसपेशियों की लोच को कम करते हैं और इस प्रकार रक्त के साथ वेंट्रिकल्स को भरने को प्रतिबंधित करते हैं।

लक्षण

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी के साथ अनुभव करने वाले लक्षण हृदय के विफलता के अन्य रूपों के साथ होने वाले लक्षणों के समान होते हैं । लक्षण मुख्य रूप से फेफड़ों की भीड़, अन्य अंगों की भीड़, और रक्त के दौरान दिल की पंपों की मात्रा में पर्याप्त मात्रा में वृद्धि करने की अक्षमता के कारण होते हैं।

नतीजतन, प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी के साथ सबसे प्रमुख लक्षण डिस्पने (सांस की तकलीफ), एडीमा (पैर और टखने की सूजन), कमजोरी, थकान, अभ्यास के लिए बहुत कम सहिष्णुता, और झुकाव हैं । गंभीर प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ, पेट के अंगों की भीड़ हो सकती है, एक बड़ा यकृत और प्लीहा का उत्पादन होता है, और ascites (पेट की गुहा में द्रव संचय।)

निदान

दिल की विफलता के अधिकांश रूपों के साथ, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का निदान डॉक्टर पर निर्भर करता है कि चिकित्सकीय इतिहास और शारीरिक परीक्षा करते समय यह स्थिति मौजूद हो सकती है।

महत्वपूर्ण प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों में आराम से एक सापेक्ष टैचिर्डिया (तीव्र हृदय गति) हो सकती है, और गर्दन में नसों का विघटन हो सकता है। इन भौतिक निष्कर्षों के साथ-साथ लक्षण, संक्रामक पेरीकार्डिटिस के साथ देखे गए समान होते हैं। वास्तव में, संक्रामक पेरीकार्डिटिस से प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी को अलग करना एक क्लासिक समस्या है जो हृदय रोग विशेषज्ञों को अनिवार्य रूप से उनके बोर्ड प्रमाणन परीक्षाओं का सामना करना पड़ता है। (परीक्षण पर, जवाब इन दो स्थितियों द्वारा उत्पादित गूढ़ दिल की आवाज़ के साथ करना है - एक "एस 3 गैलप" प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी बनाम एक "पेरीकार्डियल दस्तक" संक्रामक पेरीकार्डिटिस के साथ।)

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी का निदान आमतौर पर इकोकार्डियोग्राफी करके पुष्टि की जा सकती है, जो डायस्टोलिक डिसफंक्शन और वेंट्रिकल्स के प्रतिबंधक भरने के सबूत दिखाती है। यदि अंतर्निहित कारण एक घुसपैठ की बीमारी है जैसे कि एमिलॉयडोसिस, इको टेस्ट वेंट्रिकुलर मांसपेशियों में असामान्य जमा का सबूत भी दिखा सकता है। कार्डियाक एमआरआई स्कैनिंग निदान करने में भी मदद कर सकती है, और कुछ मामलों में, अंतर्निहित कारण की पहचान करने में मदद कर सकती है। जब घुसपैठ या भंडारण रोग मौजूद होता है तो निदान करने में हृदय की मांसपेशी बायोप्सी भी बहुत उपयोगी हो सकती है।

इलाज

यदि प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के अंतर्निहित कारण की पहचान की गई है, तो आक्रामक रूप से उस अंतर्निहित कारण का इलाज करने से प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी की प्रगति को दूर करने या रोकने में मदद मिल सकती है। दुर्भाग्यवश, कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है जो सीधे प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी को उलट देती है।

प्रतिरोधी कार्डियोमायोपैथी का प्रबंधन लक्षणों को कम करने के लिए फेफड़ों की भीड़ और एडीमा को नियंत्रित करने के लिए निर्देशित किया जाता है। यह कई दवाओं का उपयोग करके पूरा किया जाता है जो हृदय रोग की विफलता के कारण हृदय रोग की विफलता के कारण उपयोग किए जाते हैं ।

डायरेक्टिक्स, जैसे कि लासिक्स (फेरोसाइमाइड), प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी वाले लोगों के इलाज में सबसे स्पष्ट लाभ प्रदान करते हैं। हालांकि, डायरेक्टिक्स के साथ लोगों को इस स्थिति के साथ "बहुत शुष्क" बनाना संभव है, और डायस्टोल के दौरान वेंट्रिकल्स को भरने से भी कम हो जाता है। इसलिए उनकी स्थिति की नज़दीकी निगरानी आवश्यक है, कम से कम दैनिक वजन कम करना और समय-समय पर पुरानी निर्जलीकरण के सबूत देखने के लिए रक्त परीक्षण की जांच करना। मूत्रवर्धक की इष्टतम खुराक समय के साथ बदल सकती है, इसलिए यह सतर्कता एक पुरानी आवश्यकता है।

कैल्शियम चैनल अवरोधकों का उपयोग दिल के डायस्टोलिक फ़ंक्शन को सीधे सुधारकर और दिल की धड़कन के बीच वेंट्रिकल्स भरने के लिए अधिक समय की अनुमति देने के लिए दिल की दर को धीमा करके सहायक हो सकता है। इसी कारण से, बीटा-ब्लॉकर्स भी सहायक हो सकते हैं।

कुछ सबूत हैं कि एसीई अवरोधक कम से कम कुछ लोगों को लाभकारी कार्डियोमायोपैथी के साथ लाभ हो सकते हैं, संभवतः हृदय की मांसपेशी कठोरता को कम करके।

यदि एट्रियल फाइब्रिलेशन मौजूद है, तो वेंट्रिकल्स को भरने के लिए पर्याप्त समय की अनुमति देने के लिए हृदय गति को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। कैल्शियम चैनल अवरोधकों और बीटा ब्लॉकर्स का उपयोग आम तौर पर इस लक्ष्य को पूरा कर सकता है।

यदि चिकित्सा चिकित्सा प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी के लक्षणों को नियंत्रित करने में विफल रहता है, तो कार्डियक प्रत्यारोपण एक विकल्प बन सकता है जिसे माना जाना चाहिए।

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी का पूर्वानुमान पुरुषों में, 70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में और उन लोगों में होता है जिनकी कार्डियोमायोपैथी खराब स्थिति के साथ एक स्थिति के कारण होती है, जैसे एमिलॉयडोसिस।

सारांश

प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी दिल की विफलता का एक असामान्य रूप है। जिनके पास इस शर्त है, उन्हें अंतर्निहित कारणों की तलाश करने के लिए एक पूर्ण चिकित्सा कार्य-आवश्यकता की आवश्यकता है, और लक्षणों को कम करने और दीर्घकालिक परिणामों को अनुकूलित करने के लिए सावधानीपूर्वक और चल रहे चिकित्सा प्रबंधन की भी आवश्यकता है।

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