कार्डियाक एमिलॉयडोसिस क्या है?

एमिलॉयडोसिस विकारों का एक परिवार है जिसमें असामान्य प्रोटीन, जिसे एमिलॉयड प्रोटीन कहा जाता है, को विभिन्न ऊतकों में जमा किया जाता है। ये एमिलॉयड जमा शरीर के अंगों के सामान्य कामकाज को गंभीरता से बाधित कर सकते हैं।

कार्डियक एमिलॉयडोसिस में, एमिलॉयड प्रोटीन दिल की मांसपेशियों में जमा होते हैं। एमिलॉयड जमा दिल की कठोर मांसपेशी दीवार बनाती है, जो डायस्टोलिक डिसफंक्शन उत्पन्न करती है ।

डायस्टोलिक डिसफंक्शन में, दिल दिल की धड़कन के बीच सामान्य रूप से आराम करने में असमर्थ है, इसलिए यह रक्त को कम कुशलता से भरता है। इसके अलावा, एमिलॉयड जमा सामान्य रूप से अनुबंध करने के लिए हृदय की मांसपेशियों की क्षमता को कमजोर करता है।

तो कार्डियक एमिलॉयडोसिस के साथ, कार्डियक फ़ंक्शन दोनों डायस्टोल (दिल की धड़कन का विश्राम चरण) और सिस्टोल (दिल की धड़कन का संकुचन चरण) के दौरान प्रभावित होता है - दिल के धड़कन के तरीके के आधार पर ।

डायस्टोल और सिस्टोल दोनों के साथ इन समस्याओं के परिणामस्वरूप हृदय रोग विफलता कार्डियक एमिलॉयडोसिस के साथ आम है। इसके अलावा, इस स्थिति वाले लोग बल्कि गंभीर कार्डियोवैस्कुलर अस्थिरता विकसित करते हैं। कार्डियाक एमिलॉयडोसिस एक बहुत गंभीर स्थिति है जो आमतौर पर जीवन प्रत्याशा को कम कर देती है।

क्या एमिलॉयडोसिस का कारण बनता है?

कई स्थितियों में ऊतकों में एमिलाइड प्रोटीन जमा हो सकते हैं। इसमें शामिल है:

• प्राथमिक एमिलॉयडोसिस। मूल रूप से "प्राथमिक एमिलॉयडोसिस" नाम का नाम एक प्रकार के एमिलाइडोसिस को संदर्भित किया जाता है जिसमें कोई अंतर्निहित कारण नहीं पहचाना जा सकता है। आज, प्राथमिक एमिलॉयडोसिस प्लाज्मा कोशिका विकार के परिणामस्वरूप जाना जाता है। (प्लाज्मा कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं जो एंटीबॉडी उत्पन्न करती हैं)। मूल रूप से , यह कई माइलोमा का एक रूप है। प्राथमिक एमिलॉयडोसिस के साथ, असामान्य प्रोटीन जो जमा होता है उसे "एमिलॉयड लाइट चेन" या एएल प्रोटीन कहा जाता है। लगभग 50 प्रतिशत लोगों को कार्डियाक एमिलॉयडोसिस वाले प्राथमिक एमिलॉयडोसिस होता है, जिसमें एएल-टाइप एमिलॉयड जमा होते हैं। इस तरह के कार्डियक एमिलॉयडोसिस आमतौर पर अपने गुर्दे, यकृत और आंतों में एमिलॉयड जमा भी विकसित करते हैं।

• माध्यमिक एमिलॉयडोसिस माध्यमिक एमिलॉयडोसिस उन लोगों में होता है जिनके पास पुरानी सूजन की बीमारी, विशेष रूप से ल्यूपस , सूजन आंत्र रोग , या रूमेटोइड गठिया का कुछ रूप होता है । पुरानी सूजन की वजह से, "एमिलॉयड प्रकार ए प्रोटीन" (जिसे एए प्रोटीन भी कहा जाता है) की जमा अत्यधिक हो सकती है। माध्यमिक एमिलॉयडोसिस में अक्सर गुर्दे, यकृत, प्लीहा, और लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं। हालांकि, माध्यमिक एमिलॉयडोसिस आमतौर पर दिल को प्रभावित नहीं करता है। कार्डियक एमिलॉयडोसिस का केवल 5 प्रतिशत एए प्रोटीन की जमा के कारण होता है।

• सेनेइल एमिलॉयडोसिस सेनेइल एमिलॉयडोसिस इस तथ्य से इसका नाम प्राप्त करता है कि यह लगभग हमेशा पुराने पुरुषों में देखा जाता है, अक्सर 70 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में। इस स्थिति में, अत्यधिक जमा अन्यथा सामान्य प्रोटीन होता है, जिसे टीटीआर प्रोटीन कहा जाता है, जो यकृत में उत्पादित होता है। सेनेइल एमिलॉयडोसिस में, टीटीआर प्रोटीन जमा अक्सर दिल में पाए जाते हैं। सेनेइल एमिलॉयडोसिस कार्डियक एमिलॉयडोसिस के लगभग 45 प्रतिशत मामलों के लिए खाते हैं।

कार्डियाक एमिलॉयडोसिस के लक्षण

जैसा कि बताया गया है, हृदय संबंधी एमिलॉयडोसिस दिल की भरने और दिल की पंपिंग दोनों को प्रभावित करता है, इसलिए यह आश्चर्यजनक नहीं होना चाहिए कि समग्र कार्डियाक फ़ंक्शन महत्वपूर्ण रूप से बिगड़ता है।

कार्डियक एमिलॉयडोसिस का सबसे प्रमुख परिणाम दिल की विफलता है। वास्तव में, दिल की विफलता के लक्षण - मुख्य रूप से चिह्नित डिस्पने और महत्वपूर्ण एडीमा (सूजन) - जो आम तौर पर एमिलॉयडोसिस के निदान की ओर जाता है।

एएल प्रोटीन (प्राथमिक एमिलॉयडोसिस) के कारण हृदय संबंधी एमिलॉयडोसिस में, पेट के अंग अक्सर दिल के अतिरिक्त प्रभावित होते हैं। इसलिए इन व्यक्तियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण होते हैं, जैसे भूख की कमी, प्रारंभिक संतृप्ति, और वजन घटाने। इसके अलावा, एएल प्रोटीन जमा भी छोटे रक्त वाहिकाओं में जमा हो जाते हैं, जो आसानी से चोट लगने, एंजिना , या क्लाउडिकेशन (परिश्रम के साथ मांसपेशी cramping) का कारण बन सकता है।

कार्डियक एमिलॉयडोसिस वाले लोग विशेष रूप से सिंकोप (चेतना के नुकसान के एपिसोड) के लिए प्रवण होते हैं। एमिलॉयडोसिस के साथ, सिंकोप एक अपमानजनक संकेत हो सकता है, क्योंकि यह इंगित करता है कि कार्डियोवैस्कुलर रिजर्व इसकी सीमाओं से लगभग बढ़ाया गया है। विशेष रूप से, एमिलॉयडोसिस वाले लोग अपने दिल और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करने वाले किसी भी घटना से पुनर्प्राप्त नहीं हो सकते हैं जो कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली को गंभीर रूप से चुनौती देता है, यहां तक ​​कि क्षणिक रूप से भी। इस तरह की एक घटना में एक वासोवागल एपिसोड शामिल हो सकता है जो किसी अन्य व्यक्ति में चक्कर आने के कुछ ही क्षणों का कारण बन सकता है।

इसलिए, जब कार्डियक एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में अचानक मौत होती है, अचानक कार्डियोवैस्कुलर पतन आमतौर पर कारण होता है।

यह उन लोगों के विपरीत है जो अन्य प्रकार की हृदय रोग से अचानक मौत का अनुभव करते हैं, जिनमें कार्डियक एराइथेमिया (विशेष रूप से वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन ) लगभग हमेशा कारण होता है। नतीजतन, कार्डियक एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में एक इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर डालने से अक्सर अस्तित्व में वृद्धि नहीं होती है। जब हृदय संबंधी एमिलॉयडोसिस वाले लोग सिंकोप अनुभव करते हैं, तो अगले कई महीनों में अचानक मौत का खतरा अधिक होता है।

कार्डियक एमिलॉयडोसिस के साथ, एमिलॉयड जमा अक्सर दिल की विद्युत चालन प्रणाली के भीतर होती है। ( चालन प्रणाली के बारे में पढ़ें ।) सेनेइल एमिलॉयडोसिस में, टीटीआर-प्रकार प्रोटीन जमा अक्सर महत्वपूर्ण ब्रैडकार्डिया (धीमी हृदय लय) का कारण बनता है, और स्थायी पेसमेकर के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। हालांकि, एएल-टाइप एमिलॉयडोसिस ब्रैडकार्डिया असामान्य है, और आमतौर पर एक पेसमेकर का कारण नहीं बनता है।

हृदय संबंधी एमिलॉयडोसिस वाले लोग अक्सर रक्त वाहिकाओं और दिल में रक्त के थक्के को आसानी से बनाते हैं, जिससे स्ट्रोक और थ्रोम्बेम्बोलिज्म का काफी बढ़ता जोखिम होता है।

एली एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में पेरिफेरल न्यूरोपैथी भी अक्सर एक समस्या है।

कार्डियक एमिलॉयडोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टरों को कार्डियक एमिलॉयडोसिस की संभावना पर विचार करना चाहिए जब भी किसी व्यक्ति को अस्पष्ट कारणों से दिल की विफलता हो, खासकर अगर डिस्पने और एडीमा सबसे प्रमुख लक्षण हैं।

नए दिल की विफलता वाले व्यक्ति में, कम रक्तचाप की उपस्थिति, एक बढ़ी हुई जिगर, परिधीय न्यूरोपैथी, या पेशाब में प्रोटीन, कार्डियक एमिलॉयडोसिस की संभावना को भी ध्यान में लाएगा।

कार्डियाक एमिलॉयडोसिस में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कम वोल्टेज दिखा सकता है (यानी, विद्युत संकेत सामान्य से छोटा होता है), लेकिन यह आमतौर पर इकोकार्डियोग्राम होता है जो सही निदान के लिए सर्वोत्तम संकेत प्रदान करता है।

इकोकार्डियोग्राम अक्सर दोनों वेंट्रिकल्स के दिल की मांसपेशियों की मोटाई दिखाता है। इसके अलावा, एमिलॉयड जमा अक्सर स्वयं गूंज छवि को दिल की मांसपेशियों के भीतर से एक विशिष्ट "चमकदार" उपस्थिति पर बनाते हैं। दिल में रक्त के थक्के भी काफी बार देखा जाता है।

जबकि इकोकार्डियोग्राम आमतौर पर निदान के रास्ते की ओर जाता है, अमीलोइडोसिस के निदान को कम करने के लिए एक ऊतक बायोप्सी की आवश्यकता होती है जो एमिलॉयड जमा दिखाती है। एएल एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में बायोप्सी अक्सर पेट की वसा से या अस्थि मज्जा बायोप्सी से प्राप्त की जा सकती है। हालांकि, टीटीआर एमिलॉयडोसिस (और कभी-कभी एएल एमिलॉयडोसिस के साथ) के साथ कार्डियक बायोप्सी की आवश्यकता होती है। कैथेटर तकनीक का उपयोग करके हृदय बायोप्सी आमतौर पर अपेक्षाकृत गैर-आक्रामक रूप से किया जाता है।

कार्डियक एमिलॉयडोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

सामान्य रूप से, कार्डियक एमिलॉयडोसिस में एक बुरा पूर्वानुमान है। हालांकि, हाल के वर्षों में कार्डियक एमिलॉयडोसिस के लिए नए चिकित्सकीय दृष्टिकोण विकसित किए गए हैं, और इस स्थिति वाले लोगों के पास कुछ साल पहले की तुलना में कुछ और उम्मीदवार महसूस करने का कारण है।

कार्डियक एमिलॉयडोसिस का उपचार दो भागों में माना जा सकता है: दिल की विफलता का उपचार, और अंतर्निहित स्थिति का उपचार जो अमीलाइड जमा का उत्पादन कर रहा है।

दिल की विफलता का उपचार

कार्डियक एमिलॉयडोसिस के कारण हृदय की विफलता का इलाज अन्य स्थितियों के कारण दिल की विफलता के इलाज से काफी अलग है। जबकि बीटा-ब्लॉकर्स और एसीई अवरोधक दिल की विफलता की अधिकांश किस्मों का इलाज करने के मुख्य आधार हैं, इन दवाओं (साथ ही कैल्शियम-चैनल अवरोधक ) अमीलाइड दिल की विफलता को और भी खराब कर सकते हैं। ये सीमाएं दिल की विफलता के चिकित्सा उपचार को एमिलॉयडोसिस में एक बड़ी चुनौती बनाती हैं।

लूप डायरेक्टिक्स का उपयोग, जैसे कि फेरोसाइमाइड (लासिक्स), कार्डियक एमिलॉयडोसिस में चिकित्सा चिकित्सा का मुख्य आधार है। ये दवाएं आमतौर पर गंभीर स्थिति को कम करने में काफी प्रभावी होती हैं जो प्रायः इस स्थिति के साथ होती है, और डिस्पने (अन्य आम लक्षण) को काफी हद तक राहत दे सकती है। लूप मूत्रवर्धक अक्सर उच्च खुराक में उपयोग किए जाते हैं, और यदि आवश्यक हो तो अंतःशिरा दिया जा सकता है।

कार्डियाक एमिलॉयडोसिस में बीटा ब्लॉकर्स का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। पंप करने की दिल की क्षमता इस स्थिति में गंभीर रूप से सीमित है, और साथ ही दिल रक्त को बहुत कुशलता से भर नहीं सकता है। नतीजतन, कार्डियक एमिलॉयडोसिस में पर्याप्त हृदय उत्पादन को बनाए रखने के लिए हृदय गति में वृद्धि आवश्यक है। इसका मतलब है कि बीटा ब्लॉकर्स, हृदय गति को धीमा कर, इन लोगों में अचानक अपघटन का कारण बन सकता है। कैल्शियम अवरोधक हृदय गति को भी धीमा कर सकते हैं, और इससे बचा जाना चाहिए।

एएल-टाइप एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में, एसीई अवरोधक रक्तचाप में गहरा (और संभवतः घातक) कमी पैदा कर सकते हैं-संभवतः क्योंकि परिधीय नसों में एमिलॉयड की जमा संवहनी प्रणाली को दबाव में गिरावट की क्षतिपूर्ति से रोकती है जो एसीई अवरोधक अक्सर कारण बनते हैं। रक्तचाप में यह गंभीर गिरावट आम तौर पर टीटीआर एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में नहीं देखी जाती है, और इन व्यक्तियों में एसीई अवरोधकों को सावधानी से प्रयास किया जा सकता है।

हृदय प्रत्यारोपण एएल-टाइप एमिलॉयडोसिस वाले लोगों के लिए एक विकल्प नहीं है, क्योंकि आमतौर पर कई अन्य अंगों में महत्वपूर्ण बीमारी होती है। जबकि टीटीआर-प्रकार एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में आमतौर पर हृदय तक सीमित बीमारी होती है, लेकिन आमतौर पर कार्डियक प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त उम्मीदवारों के रूप में माना जाता है। प्रत्यारोपण दुर्लभ युवा व्यक्ति के लिए एक विकल्प हो सकता है जिसमें टीटीआर-प्रकार कार्डियक एमिलॉयडोसिस होता है।

एमिलॉयडोसिस के कारण विकार का उपचार

प्राथमिक, एएल-प्रकार एमिलॉयडोसिस। इस प्रकार का एमिलॉयडोसिस आमतौर पर प्लाज्मा कोशिकाओं के असामान्य क्लोन के कारण होता है जो बड़ी मात्रा में एएल-प्रकार एमिलॉयड बनाती है। नतीजतन, हाल के वर्षों में कोशिकाओं के असामान्य क्लोन को मारने के प्रयास के लिए केमोथेरेपीटिक रेजिमेंट विकसित किए गए हैं। उच्च खुराक मेल्फालन के बाद अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण उपचार आमतौर पर अनुशंसित किया जाता है। दुर्भाग्यवश, एएल एमिलॉयडोसिस वाले लोग जिनके पास हृदय संबंधी भागीदारी होती है, वे अक्सर इस तरह के आक्रामक थेरेपी को सहन करने के लिए पर्याप्त स्वस्थ नहीं होते हैं। हालांकि, इन लोगों में अन्य केमोथेरेपी रेजिमेंट का उपयोग किया जा सकता है, और उनमें से अधिकांश में कम से कम आंशिक प्रतिक्रिया देखी जाती है। यदि एएल एमिलॉयडोसिस का निदान किया जा सकता है और इसे व्यापक होने से पहले इलाज किया जा सकता है, तो एक बेहतर परिणाम अधिक संभावना है।

माध्यमिक एमिलॉयडोसिस। कार्डियक एमिलॉयडोसिस वाले लोगों की केवल एक छोटी अल्पसंख्यक ही इस स्थिति में है। हालांकि, अंतर्निहित सूजन विकार का आक्रामक उपचार एमिलॉयडोसिस की प्रगति को धीमा कर सकता है।

सेनेइल एमिलॉयडोसिस। टीटीआर एमिलॉयड के कारण हृदय संबंधी एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में, अतिरिक्त प्रोटीन यकृत में निर्मित होता है। यह पता चला है कि टीटीआर-प्रकार एमिलॉयडोसिस दो प्रकार का है। इन प्रकारों में से एक में, युवा लोगों में एक दुर्लभ विविधता देखी जाती है, यकृत प्रत्यारोपण टीआरआर-प्रकार एमिलॉयड प्रोटीन के स्रोत को हटा देता है और एमिलॉयडोसिस की प्रगति को रोकता है। दुर्भाग्यवश, पुराने लोगों में जिनके पास अधिक विशिष्ट, सिनिल टीटीआर-प्रकार एमीलाइडोसिस होता है, यकृत प्रत्यारोपण बीमारी की प्रगति को प्रभावित नहीं करता है।

दवाओं की जांच चल रही है जिसका उद्देश्य टीटीआर प्रोटीन को "स्थिरीकरण" करना है ताकि यह अब एमिलॉयड जमा के रूप में जमा न हो। हालांकि, यह जानना बहुत जल्दी है कि क्या ये दवाएं टीटीआर-प्रकार कार्डियक एमिलॉयडोसिस के नतीजे में काफी सुधार लाएंगी।

जमीनी स्तर

कार्डियाक एमिलॉयडोसिस एक बहुत ही गंभीर स्थिति है जो महत्वपूर्ण लक्षणों का कारण बनती है, और लंबी उम्र को बहुत कम करती है। कई अंतर्निहित स्थितियां एमिलॉयडोसिस, और इष्टतम उपचार का उत्पादन कर सकती हैं- और कुछ हद तक पूर्वानुमान - ऊतकों में जमा होने वाले एमिलॉयड प्रोटीन के प्रकार के साथ भिन्न होता है।

इन गंभीर तथ्यों के बावजूद, विभिन्न प्रकार के कार्डियक एमिलॉयडोसिस को समझने और उनमें से प्रत्येक के लिए इष्टतम उपचार रणनीतियों को समझने में काफी प्रगति की जा रही है।

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