Arrhythmogenic राइट वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी - एवीआरसी

युवा एथलीटों में अचानक मौत का कारण

Arrhythmogenic दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी (एवीआरसी) एक अनुवांशिक स्थिति है जिसमें सामान्य कार्डियक मांसपेशियों को मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल में रेशेदार, फैटी ऊतक के साथ बदल दिया जाता है। मुख्य कारण एवीआरसी महत्वपूर्ण है कि यह संभावित रूप से खतरनाक कार्डियाक एरिथमिया उत्पन्न कर सकता है। (एवीआरसी इस स्थिति के लिए "नया" नाम है, जिसे "एरिथमोजेनिक दाएं वेंट्रिकुलर डिस्प्लेसिया" कहा जाता था।)

एवीआरसी असामान्य है, लेकिन दुर्लभ नहीं है। यदि आप इसकी तलाश करते हैं तो यह हर 2000 से 5000 वयस्कों में से एक में पाया जा सकता है। हालांकि, आम तौर पर आम तौर पर एवीआरसी के बारे में सुनते समय एक युवा एथलीट अचानक मर जाता है, क्योंकि एवीआरसी युवा एथलीटों में अचानक मौत से जुड़ी हृदय संबंधी स्थितियों में से एक है।

एवीआरसी के लक्षण क्या हैं?

जबकि एवीआरसी एक कार्डियोमायोपैथी है - यानी, हृदय की मांसपेशियों की बीमारी - यह केवल मांसपेशियों की समस्याओं का कारण बनती है जो दिल की विफलता पैदा करने के लिए काफी व्यापक हैं। इसके बजाय, इसका नैदानिक ​​महत्व यह है कि यह हृदय संबंधी एराइथेमियास का कारण बन सकता है - विशेष रूप से, समय से पहले वेंट्रिकुलर परिसरों , वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया , और कभी-कभी वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन

एवीआरसी के कारण होने वाले लक्षण आम तौर पर उत्पन्न होने वाले एरिथमिया से संबंधित होते हैं। एवीआरसी वाले लोग आमतौर पर पैल्पपिट्स, लाइटहेडनेस या सिंकोप के एपिसोड का वर्णन करेंगे। दुर्भाग्य से, अचानक मौत भी हो सकती है, और इससे भी दुर्भाग्य से, अचानक मौत पहली बार संकेत हो सकती है कि दिल की कोई समस्या है।

जबकि एवीआरसी किसी भी समय अचानक मौत हो सकती है, यह घटना शारीरिक परिश्रम के एपिसोड के दौरान होने की संभावना है। यही कारण है कि एवीआरसी ऐसी स्थितियों में से एक है जो स्पष्ट रूप से स्वस्थ, युवा एथलीटों में अचानक मौत का उत्पादन करती है।

एवीआरसी के साथ बहुत से लोग - 40% तक - इसमें कोई लक्षण नहीं होगा, और केवल तब ही निदान किया जाता है जब उन्हें विकार के लिए जांच की जाती है क्योंकि परिवार के सदस्य का निदान किया जाता है।

एवीआरसी का निदान कैसे किया जाता है?

एवीआरसी का निदान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (जो अक्सर क्यूआरएस परिसर की एक विशेष विन्यास दिखाता है) की जांच करके पूरा किया जाता है, और एक इकोकार्डियोग्राम (जो अक्सर दाएं वेंट्रिकल के कार्डियक मांसपेशियों में विशेष असामान्यताएं दिखाता है - और कभी-कभी बाएं वेंट्रिकल के)।

यदि निदान संदेह में रहता है, तो कभी-कभी कार्डियक एमआरआई चीजों को पिन करने में मदद कर सकता है। आनुवांशिक परीक्षण निदान करने में भी सहायक हो सकता है, और इस स्थिति वाले सभी लोगों के लिए अनुशंसा की जाती है।

जबकि इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण कभी-कभी वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया को अलग करने में मददगार हो सकता है क्योंकि एवीआरसी के कारण अन्य कार्डियक स्थितियों के कारण वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया से होता है, ऐसे परीक्षण नियमित रूप से सहायक नहीं होते हैं, और आमतौर पर इसकी आवश्यकता नहीं होती है।

एक बार निदान किए जाने के बाद, प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों के लिए जेनेटिक स्क्रीनिंग की भी सिफारिश की जाती है। एवीआरसी वाले व्यक्ति के तीन प्रथम श्रेणी के रिश्तेदारों में से एक के बारे में भी अंततः इस स्थिति को विकसित किया जाएगा।

एवीआरसी का इलाज

एवीआरसी के इलाज में मुख्य लक्ष्य वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया या फाइब्रिलेशन से अचानक कार्डियक मौत को रोकने के लिए है।

चूंकि इस स्थिति में अचानक मौत का अभ्यास अक्सर होता है, एथलीट जिनके पास एवीआरसी है, वे सभी प्रतिस्पर्धी खेलों से बचना चाहिए, गोल्फ या गेंदबाजी जैसी कम तीव्रता गतिविधियों के संभावित अपवाद के साथ।

इसके अलावा, उन्हें किसी भी गतिविधि से बचना चाहिए जो महत्वपूर्ण झुकाव पैदा करता है।

एवीआरसी से जुड़े एरिथिमिया सहानुभूति उत्तेजना से उत्पन्न होते हैं - स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का हिस्सा जो एड्रेनालाईन स्तर को बढ़ाता है, और लड़ाई या उड़ान प्रतिक्रिया के लिए ज़िम्मेदार है। यही कारण है कि व्यायाम एवीआरसी के साथ एक समस्या है। इसलिए, अधिकांश कार्डियोलॉजिस्ट इस स्थिति में बीटा ब्लॉकर्स के उपयोग की सलाह देते हैं, ताकि हृदय में एड्रेनालाईन के प्रभाव को कुचलने के लिए।

विशेष रूप से, एवीआरसी के साथ कई लोगों के लिए इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है, विशेष रूप से, जिनके पास कार्डियक गिरफ्तारी का एक एपिसोड होता है, निरंतर वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया का एक प्रकरण, अस्पष्ट सिंकोप का एक प्रकरण, या जिसका इकोकार्डियोग्राम कार्डियक मांसपेशियों की व्यापक भागीदारी दिखाता है।

एवीआरसी वाले लोगों के लिए जिनके पास इनमें से कोई भी स्थिति नहीं है, अचानक मौत का खतरा कम प्रतीत होता है - जब तक वे व्यायाम प्रतिबंधों का पालन करते हैं और अपने बीटा ब्लॉकर्स लेते हैं।

एवीआरसी वाले लोगों में, जिन्होंने वेंट्रिकुलर एरिथिमिया को बनाए रखा है, लंबे समय तक प्रकोपिसिस उचित रूप से अच्छा प्रतीत होता है यदि वे व्यायाम से बचते हैं, बीटा ब्लॉकर्स लेते हैं, एक इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर प्राप्त करते हैं, और (कुछ मामलों में) एंटीरथथैमिक दवा लेते हैं।

से एक शब्द

Arrhyhythmogenic दाएं वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी एक अनुवांशिक स्थिति है जो संभावित घातक कार्डियाक एराइथेमिया का उत्पादन कर सकती है, और युवा एथलीटों में अचानक मौत के कारणों में से एक है। आक्रामक उपचार के साथ, इस स्थिति वाले लोग अक्सर काफी अच्छा करते हैं।

> स्रोत:

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