गतिशीलता, संतुलन, और मोटर कौशल सबसे आम तौर पर प्रभावित होते हैं
प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्क्लेरोसिस (पीपीएमएस) एकाधिक स्क्लेरोसिस के साथ रहने वाले आठ लोगों में से एक को प्रभावित करता है। विभिन्न प्रकार के रोगों में से , पीपीएमएस को सबसे दुर्लभ माना जाता है।
कैसे एमएस के अन्य रूपों से पीपीएमएस डिफर्स
एमएस (आरआरएमएस) को रिलेप्सिंग-रिमोटिंग के रूप में जाना जाने वाला सबसे आम रूप, तीव्र हमलों की विशेषता है, जिसके बाद विलंब की अवधि होती है जहां रोग प्रगति नहीं करता है।
जब यह प्रगति करता है, तो एक व्यक्ति को माध्यमिक प्रगतिशील (एसपीएमएस) कहा जाता है।
इसके विपरीत, पीपीएमएस, शुरुआत से प्रगतिशील है। पीपीएमएस के निदान वाले व्यक्ति में आरआरएमएस या एसपीएमएस से जुड़े विशिष्ट फ्लेरेस या रिलेप्स नहीं होते हैं। इसके बजाए, लक्षण धीरे-धीरे उत्पन्न होते हैं और उलट नहीं होते हैं।
एकाधिक स्क्लेरोसिस के अन्य रूपों के साथ, पीपीएमएस का कोर्स अत्यधिक परिवर्तनीय है, जो प्रत्येक व्यक्ति को अलग-अलग प्रभावित करता है। कुछ कुछ वर्षों के भीतर अक्षम हो सकते हैं जबकि अन्य दशकों से स्थिर रहते हैं।
रीढ़ की हड्डी से संबंधित लक्षण
लक्षणों के संदर्भ में, पीपीएमएस से निदान लोगों को रीढ़ की हड्डी के प्रगतिशील एट्रोफी (बर्बाद करने और अपघटन) के कारण अक्सर चलने की समस्याओं का अनुभव होता है। प्रगतिशील माइलोपैथी के रूप में भी जाना जाता है, लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- एक तेजी से फैला हुआ चाल जिसे स्पास्टिक पैरापेरिसिस कहा जाता है, जिसमें पैरों को कड़ा होना शुरू हो जाएगा, जिससे दृश्यमान लम्बाई और / या लयबद्ध झटके
- शरीर के एक तरफ एक कमजोरी या अस्थिरता , जिसे स्पास्टिक हेमीपेरिसिस कहा जाता है, जो पैरों, बाहों या हाथों को प्रभावित कर सकता है
- व्यायाम असहिष्णुता (अभ्यास करने की कमी की क्षमता)
- कठोरता और मांसपेशी समन्वय की कमी ( एटैक्सिया )
जब रीढ़ की हड्डी रोग से प्रभावित होती है, तो यह केवल आंदोलन से ज्यादा हस्तक्षेप कर सकती है।
यह यौन, मूत्राशय, और आंत्र समारोह में हानि का कारण बन सकता है। इस और अन्य स्क्लेरोसिस के अन्य सभी रूपों के साथ थकान भी आम है।
मस्तिष्क से संबंधित लक्षण
जबकि रीढ़ की हड्डी पीपीएमएस में चोट का मुख्य लक्ष्य है, मस्तिष्क भी प्रभावित हो सकता है, मुख्य रूप से वह हिस्सा जिसे सेरिबैलम कहा जाता है जो संतुलन और समन्वय को नियंत्रित करता है। प्रगतिशील cerebellar सिंड्रोम (पीसीएस) के रूप में जाना जाता है, विकार पीपीएमएस के निदान हर 10 व्यक्तियों में से एक को प्रभावित करता है और अक्सर इसके साथ प्रकट कर सकते हैं:
- गंभीर इरादे की धड़कन के कारण ठीक हाथ आंदोलन में कमी
- मांसपेशी टोन का नुकसान (हाइपोटोनिया)
- संतुलन का नुकसान (चाल अटाक्सिया)
- आंदोलन (डिसमेट्रिया) को समन्वयित करने में असमर्थता जहां कोई व्यक्ति या तो हाथ, पैर या हाथ की इच्छित स्थिति को ओवरहूट करता है या अंडरशूट करता है
- एक हल्के बल्ब में तेजी से वैकल्पिक आंदोलन ( dysdiadochokinesia ) इस तरह के खराब करने के लिए अक्षमता
पीपीएमएस रोगियों में सेरेबेलर और रीढ़ की हड्डी की भागीदारी के तहत सूजन और न्यूरोडिजनरेशन मुख्य तंत्र प्रतीत होता है।
पीपीएमएस के असामान्य लक्षण
जबकि बहुत कम आम है, पीपीएमएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य हिस्सों को प्रभावित कर सकता है जैसे मस्तिष्क स्टेम (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बीच स्थित) और सेरेब्रम (मस्तिष्क का मुख्य भाग)।
पीपीएमएस के साथ केवल एक प्रतिशत लोगों में लक्षण देखा जाता है लेकिन इसमें निम्न शामिल हो सकते हैं:
- निगलने में समस्याएं ( डिसफैगिया )
- चक्कर आना, उल्टी, या मतली
- आंखों की रैपिड, अनैच्छिक आंदोलन ( nystagmus )
- दृष्टि विकार या हानि
- स्मृति, हानि अवधि, मौखिक acuity, या स्थानिक तर्क सहित हानि संज्ञानात्मक समारोह
से एक शब्द
हाल ही में, पीपीएमएस के इलाज के लिए कोई दवा उपलब्ध नहीं थी। रेबीफ और कोपेक्सोन जैसी पारंपरिक बीमारी-संशोधित दवाएं मुख्य रूप से आरआरएमएस से जुड़ी सूजन को कम करके काम करती हैं, लेकिन पीपीएमएस में देखे गए तंत्रिका अपघटन के प्रकार के इलाज में अप्रभावी साबित हुई हैं।
सौभाग्य से, चीजें बदल गई हैं। अब हमारे पास ओक्रिवस (ओक्रिलिज़ुमाब) नामक एक दवा है जिसे पीपीएमएस के साथ-साथ बीमारी के रूपों को दूर करने में सक्षम है। मार्च 2017 में अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा स्वीकृत, ओक्रवस को एक विशाल गेम परिवर्तक माना जाता है और यह संभवतः एकाधिक स्क्लेरोसिस के इस असामान्य रूप से रहने वाले लोगों के जीवन में सुधार करेगा।
> स्रोत
> ओहरबैक, आर .; झाओ, ए .; वांग, वाई। एट अल। "बहुआयामी नैदानिक परीक्षणों के संदर्भ में एसपीएमएस और पीपीएमएस में रोग गतिविधि की तुलना।" पीएलओएस वन 2012; डीओआई 10.1371 / journal.pone.0045409।
> अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन। "ओक्रवस (ocrelizumab) इंजेक्शन।" सिल्वर स्प्रिंग, मैरीलैंड; 28 मार्च, 2017।