विकारों का एक समूह जो आपके तंत्रिकाओं को प्रगतिशील रूप से प्रभावित करता है
चारकोट-मैरी-टूथ बीमारी (सीएमटी) विकारों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करती है जो आपकी बाहों और पैरों के नसों में दोष पैदा करती है। ये तंत्रिका दोष मांसपेशी कमजोरी, एट्रोफी , और संवेदी हानि का कारण बन सकते हैं।
चारकोट-मैरी-टूथ रोग के प्रकार
कई प्रकार के चारकोट-मैरी-टूथ (सीएमटी) रोग हैं। सीएमटी टाइप 1 विकारों में, रोग माइलिन शीथ, नसों के इन्सुलेटिंग कवर को प्रभावित करता है।
सीएमटी टाइप 2 विकारों में, तंत्रिकाएं स्वयं प्रभावित होती हैं। सीएमटी टाइप 3 (डीजेरिन-सोटास बीमारी), सीएमटी टाइप 4, और सीएमटी एक्स, टाइप 1 की तरह, माइलिन शीथ को प्रभावित करते हैं।
सीएमटी दुनिया भर में पाया जाता है, जो सभी जातीय पृष्ठभूमि के लोगों को प्रभावित करता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 150,000 लोगों के पास सीएमटी और दुनिया भर में 2,500 दुनिया में 1 है। सीएमटी का पहली बार शोधकर्ता जीन-मैरी चारकोट, पियरे मैरी और हावर्ड हेनरी टूथ द्वारा 1886 में वर्णित किया गया था, चारकोट-मैरी-टूथ दुर्लभ माना जाता है। सीएमटी को कभी-कभी पेरोनेल मांसपेशी एट्रोफी या वंशानुगत मोटर और संवेदी न्यूरोपैथी कहा जाता है।
चारकोट-मैरी-टूथ के अधिकांश मामलों को आनुवंशिक रूप से गुणसूत्र दोष के रूप में पारित किया जाता है। लगभग 15 प्रतिशत मामले इसके परिवार के इतिहास के बिना होते हैं। यह रोग आम तौर पर 15 से 20 वर्ष की आयु के बीच स्पष्ट हो जाता है।
लक्षण क्या हैं?
सीएमटी के पहले संकेत आमतौर पर पैर की समस्याओं से संकेतित होते हैं, इसमें मस्तिष्क वाले एंकल्स, ट्रिपिंग या क्लैसी दिखाई दे सकते हैं।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पैर मेहराब ऊंचा हो सकता है और पैर की उंगलियों को घुमाया जा सकता है। सीएमटी वाले लोगों के लिए अपने पैरों को उठाना मुश्किल हो सकता है। सीएमटी वाले लोगों को बहुत सावधानी से चलना पड़ सकता है, जब वे चलते हैं तो अपने पैर को उठाने के लिए घुटने टेकते हैं।
हाथ कमजोरी लेखन या ज़िप्पर या बटन का उपयोग करने में परेशानी से शुरू हो सकती है।
दर्द और मांसपेशी cramping विकसित हो सकता है।
यहां तक कि एक ही परिवार के सदस्यों के बीच, सीएमटी की गंभीरता भिन्न हो सकती है। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति को शायद ही कोई लक्षण दिखाई दे सकता है जबकि दूसरे में पैर विकृतियां और चलने में कठिनाई होती है। सीएमटी वाले लोग कद में कम हो सकते हैं और करीब-करीब आंखें रख सकते हैं।
सीएमटी, ज्यादातर मामलों में, शरीर के अन्य हिस्सों को प्रभावित करता है जैसे मस्तिष्क या दिल, मानसिक क्षमता, और जीवन प्रत्याशा दोनों सामान्य हैं। स्थिति घातक नहीं है, लेकिन कोई इलाज नहीं है।
सीएमटी वाले लगभग 15 प्रतिशत व्यक्तियों में एक्स गुणसूत्र (जिसे सीएमटीएक्स कहा जाता है) से जुड़े विकार का एक रूप होता है। अध्ययनों से पता चला है कि सीएमटीएक्स वाले व्यक्तियों में अधिक सामान्य लक्षणों के अलावा क्षणिक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण हो सकते हैं। सीएमटी के गंभीर मामले भी सांस लेने की कठिनाइयों का कारण बन सकते हैं।
सीएमटी का निदान कैसे किया जाता है?
यदि चिकित्सक को हाथ, पैर और पैर की कमजोरी के कारण सीएमटी पर संदेह है, तो तंत्रिका ( तंत्रिका चालन वेग , या एनसीवी) के विशेष परीक्षण और निदान की पुष्टि के लिए मांसपेशियों ( इलेक्ट्रोमायोग्राम , या ईएमजी) किया जा सकता है। विशेष अनुवांशिक परीक्षण कुछ प्रकार के सीएमटी की पहचान कर सकते हैं।
सीएमटी का इलाज कैसे किया जाता है?
चूंकि बीमारी की प्रक्रिया को धीमा करने का कोई इलाज या तरीका नहीं है, इसलिए लक्षणों से राहत पाने पर उपचार केंद्रित है।
पैर ब्रेसिज़ और विशेष जूते पैदल चलने में मदद कर सकते हैं, जैसे भौतिक चिकित्सा । कभी-कभी पैर की सर्जरी ( ऑस्टियोस्टॉमी या आर्थरोडिसिस ) विकृत पैर को सही करने के लिए आवश्यक हो सकती है। मांसपेशी दर्द और क्रैम्पिंग से छुटकारा पाने के लिए दवा दी जा सकती है।
सूत्रों का कहना है:
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