ब्रुगाडा सिंड्रोम दिल की विद्युत प्रणाली की एक असामान्य, विरासत असामान्यता है जो स्पष्ट रूप से स्वस्थ युवा लोगों में वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन और अचानक मौत का कारण बन सकती है। युवाओं में अचानक मौत का कारण बनने वाली अन्य स्थितियों के विपरीत, ब्रुगाडा सिंड्रोम द्वारा उत्पादित एरिथमिया आमतौर पर नींद के दौरान होती है, न कि अभ्यास के दौरान।
घटना
ब्रुगाडा सिंड्रोम से निदान अधिकांश लोग मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों के लिए युवा हैं, जिनकी औसत उम्र निदान के समय 41 है। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में ब्रुगाडा सिंड्रोम अक्सर पुरुषों में देखा जाता है- कुछ अध्ययनों में पुरुषों में प्रसार नौ गुना अधिक होता है महिलाओं की तुलना में संयुक्त राज्य अमेरिका में, ब्रुगाडा सिंड्रोम लगभग 10,000 लोगों में से एक में होने वाला माना जाता है। हालांकि, यह अधिक प्रचलित है-संभवतः दक्षिणपूर्व एशियाई वंश के 100 लोगों में से एक के रूप में उच्च। एकमात्र कार्डियक असामान्यता एक विद्युत है; ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले लोगों के दिल संरचनात्मक रूप से सामान्य हैं।
लक्षण
ब्रुगाडा सिंड्रोम के कारण सबसे विनाशकारी समस्या नींद के दौरान अचानक मौत है। हालांकि, ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले लोगों को घातक घटना से पहले हल्के सिर , चक्कर आना , या सिंकोप (चेतना का नुकसान) का एपिसोड अनुभव हो सकता है। यदि इन गैर-घातक एपिसोड उन्हें डॉक्टर के ध्यान में लाते हैं, तो निदान किया जा सकता है और बाद में अचानक मौत को रोकने के लिए उपचार शुरू किया जा सकता है।
ब्रुगाडा सिंड्रोम को रहस्यमय "अचानक अस्पष्ट रात्रिभोज अचानक मौत सिंड्रोम" या SUNDS के कारण के रूप में पहचाना गया है। SUNDS को सबसे पहले दक्षिण पूर्व एशिया में युवा पुरुषों को प्रभावित करने वाली स्थिति के रूप में कई दशकों पहले वर्णित किया गया था। तब से यह माना गया है कि इन युवा एशियाई पुरुषों में ब्रुगाडा सिंड्रोम है, जो कि अन्य स्थानों की तुलना में दुनिया के उस हिस्से में कहीं अधिक प्रचलित है।
कारण
ब्रुगाडा सिंड्रोम एक या अधिक अनुवांशिक असामान्यताओं के कारण प्रतीत होता है जो विशेष रूप से, सोडियम चैनल को नियंत्रित करने वाले जीनों में कार्डियक कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं। इसे एक ऑटोसॉमल प्रभावशाली गुण के रूप में विरासत में मिला है, लेकिन असामान्य जीन या जीन वाले सभी को उसी तरह प्रभावित नहीं किया जाता है।
दिल की लय को नियंत्रित करने वाला विद्युत सिग्नल कार्डियक सेल झिल्ली में चैनलों द्वारा उत्पन्न होता है, जो झिल्ली में आगे और आगे बहने के लिए चार्ज कण (आयनों को बुलाया जाता है) की अनुमति देता है। इन चैनलों के माध्यम से आयनों का प्रवाह दिल के विद्युत संकेत उत्पन्न करता है। सबसे महत्वपूर्ण चैनलों में से एक सोडियम चैनल है, जो सोडियम को कार्डियक कोशिकाओं में प्रवेश करने की अनुमति देता है। ब्रुगाडा सिंड्रोम में, सोडियम चैनल आंशिक रूप से अवरुद्ध है, ताकि हृदय द्वारा उत्पन्न विद्युत संकेत बदल दिया जा सके। यह परिवर्तन एक विद्युत अस्थिरता की ओर जाता है कि, कुछ परिस्थितियों में, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन का उत्पादन कर सकते हैं।
इसके अलावा, ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले लोगों में डायसॉटोनोमिया का एक रूप हो सकता है- सहानुभूतिपूर्ण और परजीवी टोन के बीच असंतुलन। यह कहा जाता है कि नींद के दौरान होने वाले परजीवी टोन में सामान्य वृद्धि ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले लोगों में अतिरंजित हो सकती है, और यह मजबूत पैरासिम्पाटिक स्वर असामान्य चैनलों को अस्थिर बनने के लिए ट्रिगर कर सकता है, और अचानक मौत का उत्पादन कर सकता है।
अन्य कारक जो ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले लोगों में घातक एराइथेमिया को ट्रिगर कर सकते हैं उनमें बुखार, कोकीन का उपयोग, और विभिन्न दवाओं का उपयोग, विशेष रूप से कुछ एंटीड्रिप्रेसेंट दवाएं शामिल हैं।
निदान
ब्रुगाडा सिंड्रोम के कारण बिजली की असामान्यता ईसीजी पर एक विशिष्ट पैटर्न उत्पन्न कर सकती है, जिसे ब्रुगडा पैटर्न कहा जाता है। इस पैटर्न में एक छद्म- दाएं बंडल शाखा ब्लॉक होता है , जिसमें वी 1 और वी 2 की ओर से एसटी सेगमेंट की ऊंचाई होती है।
ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले हर किसी के पास उनके ईसीजी पर "ठेठ" ब्रुगाडा पैटर्न नहीं है, हालांकि उनके पास अन्य सूक्ष्म संकेतक परिवर्तन होंगे।
इसलिए, अगर ब्रुगाडा सिंड्रोम पर संदेह है (उदाहरण के लिए, सिंकोप हुआ है या परिवार की सदस्य अचानक उनकी नींद में मर गई है), किसी भी ईसीजी असामान्यताओं को इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी विशेषज्ञ को संदर्भित किया जाना चाहिए, यह मूल्यांकन करने के लिए कि "अटूट" ब्रुगाडा पैटर्न हो सकता है या नहीं वर्तमान।
यदि किसी व्यक्ति का ईसीजी ब्रुगाडा पैटर्न प्रदर्शित करता है, और यदि उसके पास अस्पष्ट गंभीर चक्कर आना या सिंकोप का एपिसोड भी है, तो कार्डियक गिरफ्तारी से बच गया है, या 45 वर्ष से कम की अचानक अचानक मृत्यु का पारिवारिक इतिहास है, अचानक मौत का खतरा ऊंचा है। हालांकि, अगर ब्रुगाडा पैटर्न मौजूद है और इनमें से कोई अन्य जोखिम कारक नहीं हुआ है, तो अचानक मौत का खतरा बहुत कम दिखाई देता है।
ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले लोग जिनके पास अचानक मौत का उच्च जोखिम है, उन्हें आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए। लेकिन जिनके पास ईसीजी पर ब्रुडाडा पैटर्न है लेकिन कोई अन्य जोखिम कारक नहीं है, यह तय करना कि कितना आक्रामक होना स्पष्ट नहीं है।
किसी व्यक्ति के अचानक मौत के खतरे को स्पष्ट करके, इस कठिन उपचार निर्णय में मदद के लिए इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण का उपयोग किया गया है। उस जोखिम का सटीक आकलन करने के लिए इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण की क्षमता सही से काफी कम है। फिर भी, प्रमुख पेशेवर समाज वर्तमान में उन लोगों में इस परीक्षण को निष्पादित करने में सहायता करते हैं जिनके पास अतिरिक्त ईसीजी पर ब्रुगाडा पैटर्न अतिरिक्त जोखिम कारकों के बिना है।
जेनेटिक परीक्षण ब्रुगाडा सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकता है, लेकिन आमतौर पर अचानक मौत के रोगी के जोखिम का अनुमान लगाने में सहायक नहीं होता है। इसके अलावा, ब्रुगाडा सिंड्रोम में अनुवांशिक परीक्षण काफी जटिल है, और अक्सर स्पष्ट कट जवाब नहीं मिलता है। इसलिए ज्यादातर विशेषज्ञ इस स्थिति वाले लोगों में नियमित अनुवांशिक परीक्षण की अनुशंसा नहीं करते हैं।
चूंकि ब्रुगाडा सिंड्रोम एक अनुवांशिक विकार है जिसे अक्सर विरासत में मिलाया जाता है, वर्तमान अनुशंसाओं को इस शर्त के निदान वाले किसी भी व्यक्ति के सभी प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों को स्क्रीनिंग करने के लिए बुलाया जाता है। स्क्रीनिंग में ईसीजी की जांच करना चाहिए, और एक सावधानीपूर्वक चिकित्सा इतिहास लेना चाहिए जिसमें सिंकोप या गंभीर हल्केपन के एपिसोड की तलाश है।
इलाज
ब्रुगाडा सिंड्रोम में अचानक मौत को रोकने की एकमात्र सिद्ध विधि एक इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर डालने वाली है। सामान्य रूप से, एंटीरियथमिक दवाओं से बचा जाना चाहिए। कार्डियक सेल झिल्ली में इन दवाओं के चैनलों पर काम करने के तरीके के कारण, वे न केवल ब्रुगाडा सिंड्रोम में वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के जोखिम को कम करने में विफल रहते हैं, बल्कि वास्तव में उस जोखिम को भी बढ़ा सकते हैं।
चाहे ब्रुगाडा सिंड्रोम वाला कोई व्यक्ति इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर प्राप्त कर लेता है, इस पर निर्भर करता है कि अचानक मौत का उनका जोखिम उच्च या निम्न होने का फैसला किया जाता है या नहीं। यदि जोखिम अधिक है (लक्षण या इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण के आधार पर), एक डिफिब्रिलेटर की सिफारिश की जानी चाहिए। लेकिन इम्प्लांटेबल डिफिब्रिलेटर महंगे हैं और अपनी जटिलताओं को लेते हैं , इसलिए यदि अचानक मौत का जोखिम कम होने का फैसला किया जाता है, तो इन उपकरणों को वर्तमान में अनुशंसित नहीं किया जाता है।
व्यायाम सिफारिशें
किसी भी समय एक युवा व्यक्ति को कार्डियक हालत का निदान किया जाता है जो अचानक मौत का उत्पादन कर सकता है, सवाल यह है कि व्यायाम करने के लिए सुरक्षित है या नहीं। इसका कारण यह है कि ज्यादातर लोगों के कारण जो युवाओं में अचानक मौत पैदा करते हैं, वे अधिकतर होने के दौरान होने की संभावना अधिक होती हैं।
ब्रुगाडा सिंड्रोम में, इसके विपरीत, व्यायाम के दौरान नींद के दौरान घातक एराइथेमिया होने की अधिक संभावना होती है। फिर भी, यह माना जाता है (कम या कोई उद्देश्य प्रमाण के साथ) कि सख्त परिश्रम इस स्थिति वाले लोगों में सामान्य से अधिक सामान्य जोखिम पैदा कर सकता है। इसी कारण से ब्रुगाडा सिंड्रोम विशेषज्ञ पैनलों द्वारा उत्पन्न औपचारिक दिशानिर्देशों में शामिल किया गया है, जिन्होंने कार्डियक स्थितियों वाले युवा एथलीटों में व्यायाम सिफारिशों को संबोधित किया है।
प्रारंभ में, ब्रुगाडा सिंड्रोम के साथ अभ्यास के संबंध में दिशानिर्देश काफी प्रतिबंधित थे। कार्डियोवैस्कुलर असामान्यताओं के साथ प्रतिस्पर्धी एथलीटों के लिए योग्यता अनुशंसाओं पर 2005 के 36 वें बेथेस्डा सम्मेलन ने सिफारिश की है कि ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले लोग पूरी तरह से उच्च तीव्रता अभ्यास से बचें।
हालांकि, इस पूर्ण प्रतिबंध को बाद में बहुत गंभीर माना गया है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि ब्रुगाडा सिंड्रोम के साथ देखा गया एर्थिथमिया आमतौर पर अभ्यास के दौरान नहीं होता है, इन सिफारिशों को अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन और अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी के नए दिशानिर्देशों के तहत 2015 में उदारीकृत किया गया था।
हाल ही में, 2015 की सिफारिशों के मुताबिक, यदि ब्रुगाडा सिंड्रोम के साथ युवा एथलीटों के पास अभ्यास से जुड़े कोई लक्षण नहीं हैं, तो उनके लिए प्रतिस्पर्धी खेल में भाग लेना उचित है यदि:
- वे, उनके चिकित्सक, और माता-पिता या अभिभावक शामिल संभावित जोखिमों को समझते हैं, और आवश्यक सावधानी बरतने के लिए सहमत हुए हैं।
- एक स्वचालित बाहरी डिफिब्रिलेटर (एईडी) उनके व्यक्तिगत खेल उपकरण का एक सामान्य हिस्सा है।
- टीम के अधिकारी एईडी का उपयोग करने और आवश्यक होने पर सीपीआर करने में सक्षम हैं और सक्षम हैं।
सारांश
ब्रुगाडा सिंड्रोम एक असामान्य अनुवांशिक स्थिति है जो आमतौर पर नींद के दौरान अचानक मौत का कारण बनती है, अन्यथा स्वस्थ युवा लोगों में। चाल एक अपरिवर्तनीय घटना होने से पहले इस स्थिति का निदान करना है। इसके लिए डॉक्टरों को सतर्क रहने की आवश्यकता होती है- खासतौर पर किसी भी ऐसे व्यक्ति में जिसने हल्के सिर के सिंकोप या अस्पष्ट एपिसोड हैं- सूक्ष्म ईसीजी निष्कर्षों को जो ब्रुगाडा सिंड्रोम में देखा जाता है।
ब्रुगाडा सिंड्रोम का निदान करने वाले लोग लगभग हमेशा उचित उपचार के साथ घातक परिणाम से बच सकते हैं, और वे बहुत सामान्य जीवन जीने की उम्मीद कर सकते हैं।
> स्रोत:
> ब्रुगाडा पी, ब्रुगाडा जे। राइट बंडल शाखा ब्लॉक, निरंतर एसटी सेगमेंट ऊंचाई और अचानक कार्डियक मौत: एक विशिष्ट नैदानिक और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक सिंड्रोम। एक बहुआयामी रिपोर्ट। जे एम कॉल कार्डिओल 1992; 20: 1391।
> मैरॉन बीजे, ज़ीप्स डीपी, कोवाक्स आरजे, एट अल। कार्डियोवैस्कुलर असामान्यताओं के साथ प्रतिस्पर्धी एथलीटों के लिए योग्यता और अयोग्यता सिफारिशें। परिसंचरण 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236।
> प्रियरी एसजी, वाइल्ड एए, होरी एम, एट अल। एचआरएस / ईएचआरए / एपीएचआरएस विशेषज्ञ सहमति आमदनी के साथ मरीजों के निदान और प्रबंधन पर विशेषज्ञ आम सहमति वक्तव्य: मई 2013 में एचआरएस, ईएचआरए और एपीएचआरएस द्वारा अनुमोदित दस्तावेज और जून 2013 में एसीसीएफ, एएचए, पीएसीईएस और एईपीसी द्वारा। हार्ट लय 2013 ; 10: 1932।
> ज़िप, डीपी, एकरमैन, एमजे, एस्टेस एनए, तीसरा, एट अल। टास्क फोर्स 7: एरिथमियास। जे एम कॉल कार्डियोल 2005; 45: 1354।