सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

मुख्य रूप से पुराने वयस्कों में देखा जाने वाला रक्त कैंसर का एक प्रकार

तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) कैंसर का एक प्रकार है जो प्रारंभ में अस्थि मज्जा में शुरू होता है जहां रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है और फिर रक्त कोशिकाओं को जल्दी से चला जाता है। वहां से, कैंसर शरीर के अन्य हिस्सों में यकृत, प्लीहा, त्वचा, मस्तिष्क, और रीढ़ की हड्डी सहित फैल सकता है।

एएमएल हर साल लगभग दस लाख लोगों को प्रभावित करता है और 150,000 मौतों की ओर जाता है।

अकेले संयुक्त राज्य अमेरिका में, 10,000 से 18,000 मामलों के बीच सालाना निदान किया जाता है।

ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, जो युवाओं पर हमला करते हैं, एएमएल आम तौर पर 65 से अधिक वयस्कों को प्रभावित करता है। इस आयु वर्ग के बीच, पांच वर्ष की जीवित रहने की दर अपेक्षाकृत खराब है, जो लगभग पांच प्रतिशत पर घूमती है। युवा वयस्कों के बीच इलाज दर केमोथेरेपी के बाद पूरी तरह से छूट प्राप्त करने के लिए कहीं भी 25 प्रतिशत से 70 प्रतिशत तक बेहतर होता है।

रोग लक्षण

ल्यूकेमिया कैंसर का एक विविध समूह है जो रक्त-निर्माण ऊतकों और रक्त कोशिकाओं दोनों को प्रभावित करता है। जबकि यह रोग ज्यादातर सफेद रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, बीमारी के कुछ रूप अन्य कोशिका प्रकारों पर हमला करते हैं।

एएमएल के मामले में, "तीव्र" शब्द का उपयोग किया जाता है क्योंकि कैंसर तेजी से प्रगति कर रहा है, जबकि "मायलोइड" अस्थि मज्जा और विशिष्ट प्रकार के रक्त कोशिकाओं को संदर्भित करता है जो अस्थि मज्जा बनाता है।

एएमएल एक अपरिपक्व रक्त कोशिका में विकसित होता है जिसे माइलोब्लास्ट कहा जाता है।

ये वे कोशिकाएं हैं जो सामान्य परिस्थितियों में पूरी तरह से गठित सफेद रक्त कोशिकाओं जैसे ग्रैनुलोसाइट्स या मोनोसाइट्स में परिपक्व हो जाएंगी। हालांकि, एएमएल के साथ, मायलोब्लास्ट प्रभावी ढंग से अपने अपरिपक्व राज्य में "जमे हुए" होंगे लेकिन अनचेक गुणा करना जारी रखेंगे।

सामान्य कोशिकाओं के विपरीत जिनके पास विशिष्ट जीवन होता है, कैंसर की कोशिकाएं अनिवार्य रूप से "अमर" होती हैं और अंत के बिना दोहराना जारी रखती हैं।

एएमएल के साथ, कैंसर संबंधी रक्त कोशिकाएं अंततः सामान्य लोगों को भीड़ देती हैं और यहां तक ​​कि नए सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स), और प्लेटलेट्स ( थ्रोम्बोसाइट्स ) के विकास में हस्तक्षेप भी करती हैं।

एएमएल अपने चचेरे भाई तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सभी) के विपरीत है जो एक अन्य प्रकार के सफेद रक्त कोशिका को प्रभावित करता है जिसे लिम्फोसाइट कहा जाता है। जबकि एएमएल मुख्य रूप से पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है, सभी मुख्य रूप से दो से पांच वर्ष की उम्र के बच्चों को मारते हैं।

प्रारंभिक लक्षण और लक्षण

एएमएल के लक्षण सीधे कैंसर वाले लोगों द्वारा सामान्य रक्त कोशिकाओं के विस्थापन से संबंधित होते हैं। सामान्य रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति एक व्यक्ति को संक्रमण और अन्य बीमारियों के लिए कमजोर छोड़ सकती है जो शरीर अन्यथा रोक सकता है।

चित्रण के माध्यम से, सफेद रक्त कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए केंद्रीय हैं । इसके विपरीत, लाल रक्त कोशिकाएं ऊतकों से कार्बन डाइऑक्साइड को ऑक्सीजन ले जाने और निकालने के लिए ज़िम्मेदार होती हैं, जबकि प्लेटलेट रक्त की थक्की के लिए महत्वपूर्ण होते हैं।

इनमें से किसी भी कोशिका की कमी से लक्षणों का एक झुकाव हो सकता है, अक्सर गैर-विशिष्ट और निदान करने में कठिनाई होती है। उदाहरणों में शामिल:

• सफेद रक्त कोशिकाओं की कमी से संक्रमण का खतरा बढ़ सकता है जो दूर नहीं जायेगा। इनमें ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया) या न्यूट्रोफिल ( न्यूट्रोपेनिया ) की कमी से संबंधित लक्षण शामिल हैं।

• लाल रक्त कोशिकाओं की कमी से एनीमिया हो सकता है जो थकान, ताल, श्वास की कमी, सिरदर्द, चक्कर आना और कमजोरी के लक्षणों से प्रकट हो सकता है।
• प्लेटलेट की कमी से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव मसूड़ों के विकास, अत्यधिक चोट लगने या रक्तस्राव, या लगातार या गंभीर नाकबंद हो सकते हैं।

बाद में चरण लक्षण

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अन्य, अधिक बताए जाने वाले लक्षण विकसित होने लग सकते हैं। चूंकि ल्यूकेमिया कोशिकाएं सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं से बड़ी होती हैं, इसलिए वे परिसंचरण तंत्र के छोटे जहाजों में फंसने की संभावना रखते हैं या शरीर के विभिन्न अंग इकट्ठा करते हैं।

अवरोध कहां होता है, इस पर निर्भर करता है कि एक व्यक्ति का अनुभव हो सकता है:

• क्लोरोमास , कोशिकाओं का एक ठोस संग्रह, जो वैकल्पिक रूप से, अस्थि मज्जा के बाहर एक ट्यूमर-जैसे द्रव्यमान, एक पट्टिका-जैसे दांत, या दर्दनाक रक्तस्राव और मसूड़ों की सूजन में विकसित हो सकता है
• ल्यूकोस्टैसिस , एक चिकित्सा आपात स्थिति जिसमें अवरोध एक स्ट्रोक के समान लक्षण पैदा कर सकता है
• मिठाई सिंड्रोम , एक दर्दनाक त्वचा की धड़कन ज्यादातर हाथों, सिर, पैरों और ट्रंक पर दिखाई देती है
• दीप नस थ्रोम्बोसिस (डीवीटी) जिसमें एक नसों को अवरुद्ध कर दिया जाएगा, अक्सर पैर में
• फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म (पीई) , फेफड़ों में धमनी का अवरोध
• प्लीहा और यकृत में कोशिकाओं के संचय के कारण पेट की दूरी
• मेनिंगियल ल्यूकेमिया केंद्रीय तंत्रिका विकारों के साथ प्रकट होता है जैसे सिरदर्द, उल्टी, धुंधली दृष्टि, दौरे, परेशानी संतुलन, और चेहरे की धुंध

कम आम तौर पर, एएमएल गुर्दे, लिम्फ नोड्स, आंखों, या टेस्टिकल्स को प्रभावित कर सकता है।

कारण और जोखिम कारक

एएमएल से जुड़े कई जोखिम कारक हैं। हालांकि, इन कारकों में से एक या यहां तक ​​कि कई कारकों का मतलब यह नहीं है कि आपको ल्यूकेमिया मिलेगा। आज तक, हम अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं कि कुछ कोशिकाएं कैंसर क्यों बदल जाएंगी जबकि अन्य नहीं।

हम जो जानते हैं वह यह है कि कैंसर आनुवंशिक कोडिंग त्रुटि के कारण होते हैं जो कभी-कभी सेल विभाजित होने पर हो सकता है। हम इसे एक उत्परिवर्तन के रूप में संदर्भित करते हैं। जबकि उत्परिवर्तनों का विशाल बहुमत कैंसर का कारण नहीं बनता है, ऐसे समय होते हैं जब एक त्रुटि अनजाने में ट्यूमर सप्रेसर जीन नामक कुछ "बंद कर देती है" जो निर्देश देती है कि सेल कितना समय तक रहता है। यदि ऐसा होता है, तो एक असामान्य सेल अचानक नियंत्रण से बाहर निकल सकता है।

इसके साथ जुड़े कई जोखिम कारक हैं:

• धूम्रपान
• विशेष रूप से बेंजीन के लिए रसायनों के लिए व्यावसायिक संपर्क
• कुछ कैंसर कीमोथेरेपी दवाएं जिनमें साइक्लोफॉस्फामाइड , मेक्लोरेथमाइन, प्रोकरबैजिन, क्लोरैम्ब्यूसिल, मेल्फालन, बसल्फन, कारमास्टिन, सिस्प्लाटिन और कार्बोप्लाटिन शामिल हैं
• कैंसर रेडियोथेरेपी के साथ उच्च विकिरण एक्सपोजर
• कुछ पुराने रक्त विकार जैसे मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी (एमपीएस) या मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस)
• कुछ जन्मजात विकार जैसे डाउन सिंड्रोम , फैनकोनी एनीमिया , और न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1

अज्ञात कारणों से, पुरुषों की तुलना में पुरुष एएमएल प्राप्त करने की 67 प्रतिशत अधिक संभावना है।

निदान

अगर एएमएल पर संदेह है, तो आमतौर पर निदान शारीरिक परीक्षा से शुरू होता है और व्यक्ति के चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास की समीक्षा करता है। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर व्यापक चोट लगने, रक्तस्राव, संक्रमण, या आंखों, मुंह, यकृत, प्लीहा, या लिम्फ नोड्स की असामान्यता जैसे संकेतों पर बारीकी से ध्यान देना होगा। रक्त संरचना में किसी भी असामान्यताओं की पहचान करने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) भी की जाएगी।

इन निष्कर्षों के आधार पर, डॉक्टर निदान की पुष्टि के लिए कई परीक्षणों का आदेश दे सकता है। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा आकांक्षा जिसमें अस्थि मज्जा कोशिकाओं को एक हड्डी में एक लंबी सुई डालने से निकाला जाता है, आमतौर पर कूल्हे के आसपास
• अस्थि मज्जा बायोप्सी जिसमें कोशिकाओं को निकालने के लिए हड्डी में एक बड़ी सुई डाली जाती है
• लम्बर पेंचर (रीढ़ की हड्डी) जिसमें सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ (सीएसएफ ) निकालने के लिए रीढ़ की हड्डी के कॉलम में हड्डियों के बीच एक छोटी सुई डाली जाती है।
• एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, या संगणित टोमोग्राफी (सीटी ) स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षण
• परिधीय रक्त धुंध जिसमें सूक्ष्मदर्शी के तहत रक्त की जांच की जाती है, आमतौर पर रंगों के साथ जो न केवल ल्यूकेमिया कोशिकाओं को हाइलाइट करते हैं बल्कि एएमएल और सभी के बीच अंतर करने में मदद करते हैं
• फ्लो साइटोमेट्री जिसमें एएमएल एंटीबॉडी नामक रक्षात्मक प्रोटीन को एएमएल कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए रक्त या सीएसएफ नमूने में पेश किया जाता है
• साइटोगेनेटिक्स जिसमें ल्यूकेमिया कोशिकाएं प्रयोगशाला में "उगाई जाती हैं" और फिर उनके गुणसूत्र पैटर्न द्वारा विशिष्ट उत्परिवर्तन की पहचान करने के लिए इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती हैं

मचान

कैंसर स्टेजिंग कैंसर फैलाने की सीमा निर्धारित करने के लिए किया जाता है। यह बदले में, चिकित्सक को उपचार के उचित पाठ्यक्रम को निर्धारित करने में मदद करता है ताकि व्यक्ति न तो उपदेशित हो और न ही इलाज किया जा सके। स्टेजिंग यह भी मदद करता है कि उपचार के बाद एक व्यक्ति कितनी देर तक जीवित रहने की संभावना है।

चूंकि एएमएल में अन्य प्रकार के कैंसर में दिखाई देने वाले घातक ट्यूमर के गठन को शामिल नहीं किया जाता है, इसलिए इसे क्लासिक टीएनएम (ट्यूमर / लिम्फ नोड / मैलिगेंसी ) पद्धति के साथ नहीं किया जा सकता है।

वर्तमान में एएमएल चरण के लिए उपयोग की जाने वाली दो अलग-अलग पद्धतियां हैं: एएमएल के फ्रेंच-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण और एएमएल के विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण।

एफएबी वर्गीकरण

फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश (एफएबी) वर्गीकरण 1 9 70 के दशक में विकसित किया गया था और प्रभावित कोशिका के प्रकार और परिपक्वता के आधार पर रोग का मंचन करता है।

स्टेजिंग के लिए तर्क सरल है: एएमएल आमतौर पर एक पैटर्न का पालन करेगा जिसमें अपरिपक्व मायलोब्लास्ट प्रभावित होने वाली पहली कोशिकाएं हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह परिपक्वता के बाद के चरणों में मायलोब्लास्ट को प्रभावित करना शुरू कर देगी और फिर लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) और अंततः मेगाकार्योबलास्ट्स (अपरिपक्व प्लेटलेट कोशिकाओं) में जाने से पहले परिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं (जैसे मोनोसाइट्स और ईसीनोफिल) में परिपक्व हो जाएगी।

यह प्रगति रोगविज्ञानी को यह जानने के लिए आवश्यक जानकारी प्रदान करेगी कि कैंसर कितना उन्नत है।

एफएबी स्टेजिंग एम 0 (प्रारंभिक एएमएल के लिए) से एम 7 (उन्नत एएमएल के लिए) निम्नानुसार है:

• एम 0: अविभाज्य तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
• एम 1: न्यूनतम परिपक्वता के साथ तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
• एम 2: परिपक्वता के साथ तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
• एम 3: तीव्र प्रोमोलोसाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 4: तीव्र मायलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 4 ईओएस: ईसीनोफिलिया के साथ तीव्र मायलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 5: तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 6: तीव्र एरिथ्रोसाइटिक ल्यूकेमिया
• एम 7: तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण

विश्व स्वास्थ्य संगठन ने 2008 में एएमएल वर्गीकृत करने का एक नया माध्यम विकसित किया। एफएबी सिस्टम के विपरीत, डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण एक साइटोगेनेटिक विश्लेषण के दौरान पाए गए विशिष्ट गुणसूत्र उत्परिवर्तनों को ध्यान में रखता है। यह उन चिकित्सीय स्थितियों में कारक भी है जो प्रभावित व्यक्ति के दृष्टिकोण (पूर्वानुमान) को बेहतर या खराब कर सकते हैं।

डब्ल्यूएचओ प्रणाली बीमारी के अपने आकलन में कहीं अधिक गतिशील है और इसे निम्नानुसार विभाजित किया जा सकता है:

• आवर्ती अनुवांशिक असामान्यताओं के साथ एएमएल (जिसका मतलब विशिष्ट, विशेषता आनुवंशिक उत्परिवर्तन)
• MyLodysplasia से संबंधित परिवर्तनों के साथ एएमएल (अर्थात् एमडीएस, एमडीपी, या अन्य myeloblastic विकारों की उपस्थिति)
• थेरेपी से संबंधित मायलोइड नियोप्लासम (पूर्व कीमोथेरेपी या विकिरण थेरेपी से संबंधित अर्थ)
• माइलॉइड सरकोमा (जिसका अर्थ है एएमएल क्लोरोमा के साथ)
• डाउन सिंड्रोम से संबंधित मायलोइड प्रवर्तन
• ब्लैस्टिक प्लास्मेसीटोइड डेंडरिटिक सेल नियोप्लाज्म (त्वचा घावों द्वारा विशेषता कैंसर का आक्रामक रूप)
• एएमएल अन्यथा वर्गीकृत नहीं है (अनिवार्य रूप से दो अतिरिक्त रोग वर्गीकरण के साथ सात चरण एफएबी प्रणाली)

इलाज

यदि एएमएल के साथ निदान किया गया है, तो उपचार और फॉर्म की अवधि बड़े पैमाने पर कैंसर के चरण और व्यक्ति के सामान्य स्वास्थ्य द्वारा निर्धारित की जाएगी।

आमतौर पर, उपचार कीमोथेरेपी से शुरू होगा। इसमें पुरानी पीढ़ी की दवाएं शामिल हो सकती हैं जो कैंसर और गैर-कैंसर कोशिकाओं और नई पीढ़ी के लक्षित दवाओं को प्रभावित कर सकती हैं जो अकेले कैंसर कोशिकाओं में शून्य होती हैं।

मानक कीमोथेरेपी रेजिमेंट को "7 + 3" के रूप में जाना जाता है क्योंकि साइटरबाइन के रूप में जाने वाली कीमोथेरेपी दवा को सात दिनों तक निरंतर अंतःशिरा (चतुर्थ) जलसेक के रूप में दिया जाता है, इसके बाद एंथ्रासाइक्लिन नामक एक और दवा के लगातार तीन दिन होते हैं। एएमएल वाले 70 प्रतिशत लोगों को "7 + 3" थेरेपी के बाद छूट प्राप्त होगी।

ऐसा कहा जा रहा है कि, ल्यूकेमिया कोशिकाओं की एक छोटी संख्या कीमोथेरेपी के बाद भी रहती है, जिससे अधिकांश मामलों में तेजी आती है। इससे बचने के लिए, डॉक्टर व्यक्ति के बाद के उपचार के परिणामों और स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर चल रहे थेरेपी का निर्धारण करेंगे।

अच्छे डायग्नोस्टिक संकेतकों वाले व्यक्तियों में, उपचार में केवल गहन कीमोथेरेपी के तीन से पांच पाठ्यक्रम शामिल हो सकते हैं, जिन्हें समेकित कीमोथेरेपी कहा जाता है।

उन लोगों के लिए जो रिलेप्स के उच्च जोखिम पर हैं, अन्य, अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता हो सकती है जिसमें दाता को पाया जा सकता है, एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण सहित। कम आम तौर पर, सर्जरी या विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है।

चूंकि एएमएल कीमोथेरेपी गंभीर प्रतिरक्षा दमन का कारण बनती है, बुजुर्ग मरीज़ उपचार सहन करने में सक्षम नहीं हो सकते हैं और इसके बजाय कम गहन केमो या उपद्रव देखभाल दी जा सकती है ।

उत्तरजीविता

एएमएल उपचार से गुजरने वाले व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण निदान के समय कैंसर के चरण के आधार पर महत्वपूर्ण रूप से भिन्न हो सकता है। लेकिन, ऐसे अन्य कारक भी हैं जो संभावित परिणाम की भविष्यवाणी भी कर सकते हैं। उनमें से:

• एमडीएस और एमपीडी के निदान वाले व्यक्तियों में विकार की गंभीरता के आधार पर नौ महीने से 11.8 वर्ष तक का जीवित रहने का समय होता है।
• साइटोगेनेटिक्स द्वारा पहचाने गए कुछ गुणसूत्र उत्परिवर्तन पांच साल की जीवित रहने की दर 15 प्रतिशत के रूप में कम होकर 70 प्रतिशत तक हो सकते हैं।
• 60 से अधिक व्यक्ति जिन्होंने लैक्टेट डीहाइड्रोजनेज (व्यापक ऊतक क्षति का संकेत) के स्तर को बढ़ाया है, आम तौर पर गरीब परिणाम होते हैं।

कुल मिलाकर, एएमएल की औसत इलाज दर 20 प्रतिशत और 45 प्रतिशत के बीच है। युवा लोगों में स्थायी छूट दर सबसे ज्यादा होती है जो उपचार को सहन करने में अधिक सक्षम होते हैं।

से एक शब्द

यदि आपको एएमएल का निदान किया गया है, तो आपको भावनात्मक और शारीरिक चुनौतियों का सामना करना पड़ेगा जो कि दूर करना मुश्किल हो सकता है। इसे अकेले मत जाओ। यदि आप प्रियजनों, हेल्थकेयर पेशेवरों और अन्य लोगों द्वारा किए गए समर्थन नेटवर्क का निर्माण करते हैं या कैंसर उपचार के माध्यम से जा रहे हैं, तो सफलता की संभावना बहुत बेहतर हो जाएगी।

उपचार के बाद भी, विश्राम के बारे में डर महीने या यहां तक ​​कि वर्षों तक लग सकता है। समर्थन के साथ, आप अंततः इन चिंताओं को दूर करेंगे और नियमित चिकित्सकीय यात्राओं के साथ अपने स्वास्थ्य की निगरानी करना सीखेंगे। आम तौर पर, अगर कुछ वर्षों के भीतर विश्राम नहीं हुआ है, तो यह संभावना नहीं है कि एएमएल कभी वापस आएगा।

हालांकि कुछ भी नहीं है जिसे आप एक विश्राम को रोकने के लिए ले सकते हैं, एक स्वस्थ जीवनशैली आपकी बाधाओं को काफी सुधार सकती है। इसमें अच्छी खाने की आदतें, नियमित रूप से व्यायाम करना, धूम्रपान रोकना और तनाव और थकान से बचने के लिए बहुत आराम करना शामिल है।

अंत में, एक समय में चीजें एक दिन में लेना महत्वपूर्ण है और किसी को भी अगर आप को समर्थन की आवश्यकता हो तो आप इसे चालू कर सकते हैं।

> स्रोत:

> अमेरिकी कैंसर सोसाइटी। "माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम के लिए उत्तरजीविता सांख्यिकी।" वाशिंगटन डी सी; 22 जनवरी, 2018 को अपडेट किया गया।

> डी कौचेनोवस्की, आई और अब्दुल हे, एम। "तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया: एक व्यापक समीक्षा और 2016 अपडेट।" रक्त जे। 2016 कर सकते हैं ; 6; e441।

> डोहरर, एच .; Weisdorf, डी .; और ब्लूमफील्ड, सी। "तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।" न्यू इंग्लैंड जे मेड । 2015; 373 (12): 1136-52। डीओआई: 10.1056 / एनईजेएमआर 1406184।