कार्डियाक सरकोइडोसिस: आपको क्या पता होना चाहिए

सरकोइडोसिस एक ऐसी बीमारी है जो शरीर में लगभग किसी भी अंग में-निशान के ऊतक के समान असामान्य कोशिकाओं के ग्रैनुलोमा- क्लंप का उत्पादन करती है। ये granulomas वे अंगों के सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप कर सकते हैं जिसमें वे दिखाई देते हैं, और इस प्रकार लक्षणों और चिकित्सा समस्याओं की एक dizzying सरणी पैदा कर सकते हैं। चूंकि सरकोइडोसिस के ग्रैनुलोमा कई अलग-अलग अंगों में हो सकते हैं, इस स्थिति वाले लोग फेफड़ों, आंखों, त्वचा, तंत्रिका तंत्र, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम, एंडोक्राइन ग्रंथियों और दिल से जुड़े लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं।

कार्डियक सर्कोइडोसिस का निदान करना मुश्किल हो सकता है। हालांकि यह अपेक्षाकृत सौम्य स्थिति हो सकती है, कभी-कभी हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस गंभीर नैदानिक ​​समस्याओं का कारण बन सकती है, जिसमें दिल की विफलता या अचानक मौत शामिल है । इन मामलों में, कार्डियक सरकोइडोसिस का निदान, और उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

सरकोइडोसिस क्या है?

शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि सरकोइडोसिस तब विकसित होता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली किसी अज्ञात पदार्थ (शायद एक श्वास वाले पदार्थ) के लिए असामान्य रूप से प्रतिक्रिया देती है, जिसके परिणामस्वरूप ग्रैनुलोमा का गठन होता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक बार प्रभावित होती हैं, और काले लोगों की तुलना में काले लोगों को सर्कोइडोसिस विकसित करने की अधिक संभावना होती है। सरकोइडोसिस के लिए एक प्रवृत्ति भी परिवारों में चल सकती है।

सरकोइडोसिस के लक्षण काफी भिन्न हैं। कुछ लोग थकान, बुखार और वजन घटाने के साथ फ्लू जैसी स्थिति विकसित करते हैं। अन्य मुख्य रूप से खांसी, डिस्पने , या घरघराहट जैसे फुफ्फुसीय लक्षण होंगे।

आंख की समस्याओं में लाली, दर्द, धुंधली दृष्टि, और हल्की संवेदनशीलता शामिल हो सकती है। त्वचा घावों में दर्दनाक दांत, चेहरे पर घाव, त्वचा के रंग में परिवर्तन, और नोड्यूल शामिल हो सकते हैं।

इन लक्षणों का कोई भी संयोजन हो सकता है। सरकोइडोसिस वाले कुछ लोग किसी भी लक्षण का विकास नहीं करते हैं, और किसी अन्य कारण से छाती एक्स-रे किया जाता है जब स्थिति को आकस्मिक रूप से निदान किया जाता है।

कार्डियाक सरकोइडोसिस क्या है?

कार्डियक सरकोइडोसिस तब होता है जब हृदय में सरकोइड ग्रैनुलोमा बनते हैं। जैसा कि सामान्य रूप से सरकोइडोसिस के मामले में होता है, कार्डियक सरकोइडोसिस का प्रकटन व्यक्ति से व्यक्ति में काफी भिन्न होता है। कुछ लोगों में कार्डियक सरकोइडोसिस में कोई समस्या नहीं होती है; दूसरों में, यह घातक हो सकता है।

हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस की गंभीरता हृदय में ग्रैनुलोमा गठन की सीमा पर निर्भर करती है, और जहां दिल में ये ग्रैनुलोमा दिखाई देते हैं। आम तौर पर, सरकोइडोसिस वाले 10 प्रतिशत से कम लोगों को उनके जीवनकाल के दौरान कार्डियक भागीदारी के साथ निदान किया जाता है

लेकिन शव अध्ययन में, सर्कोइडोसिस वाले 70 प्रतिशत लोगों में कम से कम कुछ कार्डियक ग्रैनुलोमा होते हैं। इससे पता चलता है कि ज्यादातर समय, कार्डियक सरकोइडोसिस पहचाने जाने योग्य नैदानिक ​​समस्याओं का उत्पादन नहीं करता है।

जब सरकोइडोसिस कार्डियक समस्याओं का उत्पादन करता है, हालांकि, ये समस्याएं गंभीर हो सकती हैं।

कार्डियाक सरकोइडोसिस के लक्षण और लक्षण

हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस द्वारा उत्पादित समस्याएं इस बात पर निर्भर करती हैं कि दिल में ग्रैनुलोमा कहां दिखाई देता है। कार्डियक सरकोइडोसिस के सबसे आम अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

• हार्ट ब्लॉक गंभीर ब्रैडकार्डिया (हृदय गति धीमा) का उत्पादन करने वाले पूर्ण हृदय ब्लॉक, तब हो सकते हैं जब ग्रैनुलोमा हृदय के विशेष संचालन ऊतकों के भीतर बनते हैं। ( कार्डियक आचरण प्रणाली के बारे में पढ़ें। ) हृदय ब्लॉक के लक्षणों में गंभीर हल्केपन या सिंकोप (चेतना का क्षणिक नुकसान), या यहां तक ​​कि अचानक मौत भी शामिल हो सकती है।

• कार्डियाक एरिथमियास । कार्डियक सर्कोइडोसिस में समयपूर्व वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (पीवीसी) या वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया आम हैं। एट्रियल एरिथिमिया, एट्रियल फाइब्रिलेशन सहित, भी हो सकता है। ये एरिथिमिया ग्रैनुलोमा के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं जो दिल की मांसपेशियों में बनते हैं।
• अचानक मौत हृदय ब्लॉक या वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया की वजह से, कार्डियक सरकोइडोसिस में अचानक मौत खतरनाक रूप से आम है, और इस स्थिति के कारण लगभग 50 प्रतिशत मौतें होती हैं।
• दिल की विफलता दिल की विफलता कार्डियक सरकोइडोसिस में विकसित हो सकती है जब हृदय की मांसपेशियों में ग्रेन्युलोमा गठन व्यापक हो जाता है।

• पेरीकार्डियल बीमारी पेरिकार्डिटिस या पेरीकार्डियल इफ्यूशन दिल की पेरीकार्डियल अस्तर में ग्रैनुलोमा के कारण हो सकते हैं।
• वाल्वुलर हृदय रोग । हृदय वाल्व को प्रभावित करने वाले Granulomas मिट्रल regurgitation या tricuspid regurgitation , या, शायद ही कभी, महाधमनी regurgitation का कारण बन सकता है ।
• दिल का दौरा सरकोइड ग्रानुलोमा कोरोनरी धमनी को प्रभावित कर सकता है, जिससे दिल की मांसपेशियों के दिल के दौरे के हिस्से की मौत हो जाती है।
• दाएं तरफ दिल की विफलता । गंभीर फुफ्फुसीय सरकोइडोसिस फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है, जिससे दाएं तरफ दिल की विफलता होती है।

कार्डियाक सरकोइडोसिस का निदान

कार्डियक सरकोइडोसिस का निदान करना अक्सर मुश्किल होता है। सबसे निश्चित परीक्षण एक सकारात्मक कार्डियक बायोप्सी है। हालांकि, न केवल बायोप्सी एक आक्रामक प्रक्रिया है, बल्कि यह भी है (क्योंकि सरकोइड ग्रानुलोमा यादृच्छिक रूप से वितरित होते हैं) बायोप्सी वास्तव में "सामान्य" के रूप में वापस आ सकता है जब कार्डियक सरकोइडोसिस वास्तव में मौजूद होता है।

इसका अर्थ यह है कि, आमतौर पर, हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस का निदान कई अलग-अलग नैदानिक ​​दृष्टिकोणों से सबूतों का वजन करके किया जाता है।

सबसे पहले, डॉक्टरों के लिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि उन्हें हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस की तलाश कब करनी चाहिए। हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस की तलाश करना उन लोगों में महत्वपूर्ण है जो शरीर के अन्य अंगों को प्रभावित करने वाले सरकोइडोसिस के लिए जाने जाते हैं। इसके अलावा, कार्डियक सरकोइडोसिस को किसी भी युवा व्यक्ति (55 वर्ष से कम उम्र के) में सोचा जाना चाहिए जो हृदय ब्लॉक, वेंट्रिकुलर एरिथमिया या अस्पष्ट कारणों से दिल की विफलता विकसित करता है।

यदि हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस एक निदान है जिसे माना जाना चाहिए, तो इकोकार्डियोग्राम करना आमतौर पर पहला गैर-आक्रामक परीक्षण किया जाता है। कार्डियक सर्कोइडोसिस मौजूद होने पर यह परीक्षण अक्सर महत्वपूर्ण संकेतों को प्रकट करता है, जिसमें कुछ मामलों में कार्डियक मांसपेशी के भीतर ग्रैनुलोमा द्वारा उत्पादित विशिष्ट इको सिग्नल शामिल हैं।

हालांकि, हृदय रोगी स्कैन दिल के भीतर सरकोइड ग्रैनुलोमा के साक्ष्य दिखाने की अधिक संभावना है, और आमतौर पर पसंद का गैर-आक्रामक परीक्षण होता है। हृदय के पीईटी स्कैन कार्डियक सरकोइड ग्रैनुलोमास का पता लगाने के लिए भी काफी संवेदनशील हैं, लेकिन पीईटी स्कैन एमआरआई स्कैन की तुलना में कम आसानी से उपलब्ध हैं।

कार्डियाक सर्कोइडोसिस का निदान करने के लिए सोने का मानक दिल की मांसपेशियों की बायोप्सी है, जिसे हृदय संबंधी कैथीटेराइजेशन के दौरान किया जा सकता है। हालांकि, जैसा कि पहले से ही उल्लेख किया गया है, इस विधि से ग्रैनुलोमा का पता लगाना, यहां तक ​​कि जब वे उपस्थित होते हैं, सफलतापूर्वक आधे से भी कम समय तक पूरा किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, नैदानिक ​​लक्षणों और लक्षणों के संयोजन के आधार पर, noninvasive परीक्षण, और आक्रामक परीक्षण, कार्डियक सरकोइडोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति का निर्धारण उच्च आत्मविश्वास के साथ पूरा किया जा सकता है।

कार्डियाक सरकोइडोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

यदि हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस मौजूद है, तो उपचार का उद्देश्य सरकोइडोसिस की प्रगति को धीमा या रोकना और इस बीमारी के सबसे गंभीर हृदय संबंधी परिणामों को रोकने या इलाज करने के लिए किया जाता है।

सरकोइडोसिस का इलाज खुद ही

थेरेपी का उद्देश्य सरकोइडोसिस स्वयं प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाने का प्रयास करता है जो ग्रैनुलोमा के गठन का कारण बनता है। सरकोइडोसिस में, आमतौर पर ग्लुकोकोर्टिकोइड (स्टेरॉयड) थेरेपी के साथ किया जाता है, आमतौर पर प्रीनिनिस के साथ। अक्सर, उच्च खुराक प्रारंभ में निर्धारित की जाती है (40-60 मिलीग्राम / दिन)। पहले वर्ष में, यह खुराक धीरे-धीरे 10-15 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है, और कम से कम एक या दो साल तक जारी रहती है।

यदि पुन: मूल्यांकन से पता चलता है कि सरकोइडोसिस स्थिर हो गया है (यानी, शरीर में कहीं भी ग्रैनुलोमा गठन का कोई और सबूत नहीं है, और सर्कोइडोसिस के कारण होने वाले किसी भी लक्षण का समाधान), अंततः स्टेरॉयड थेरेपी को रोकना संभव हो सकता है।

उन लोगों में जो स्टेरॉयड थेरेपी का जवाब नहीं देते हैं, अन्य immunosuppressants आवश्यक हो सकता है, जैसे क्लोरोक्विन, साइक्लोस्पोरिन, या मेथोट्रैक्साईट।

सरकोइडोसिस के कार्डियक अभिव्यक्तियों का इलाज करना

हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस का सबसे डरावना परिणाम अचानक मौत है, या तो हृदय ब्लॉक या वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया के कारण होता है। कार्डियक सर्कोइडोसिस वाले किसी भी व्यक्ति में एक स्थायी पेसमेकर लगाया जाना चाहिए जिसमें इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर हृदय रोग विकसित करने के संकेत दिखाई देते हैं।

इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (आईसीडी) का उपयोग वेंट्रिकुलर एरिथमिया से अचानक मौत को रोकने के लिए किया जा सकता है। व्यावसायिक समाज स्पष्ट कट दिशानिर्देश विकसित करने में असमर्थ रहे हैं जिसके बारे में कार्डियक सरकोइडोसिस वाले लोगों को आईसीडी प्राप्त करना चाहिए। हालांकि, ज्यादातर विशेषज्ञ उनको सर्कोइडोसिस वाले लोगों में सलाह देते हैं जिन्होंने बाएं वेंट्रिकुलर इंजेक्शन फ्रैक्शंस को काफी कम किया है, या जो निरंतर वेंट्रिकुलर टैचिर्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के एपिसोड से बच गए हैं।

इसके अलावा, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी अध्ययन करने से यह निर्धारित करने में मदद मिल सकती है कि कार्डियक सर्कोइडोसिस वाले लोगों को वेंट्रिकुलर एरिथमिया से अचानक मौत के लिए विशेष रूप से उच्च जोखिम होता है, और इस प्रकार जिनके पास आईसीडी होना चाहिए।

यदि हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस के कारण वाल्वुलर हृदय रोग मौजूद है, तो सर्जरी को हृदय वाल्व समस्याओं वाले किसी और के लिए नियोजित वही मानदंडों का उपयोग करके विचार किया जाना चाहिए।

यदि दिल की विफलता होती है, तो हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस वाले लोगों को दिल की विफलता के लिए एक ही आक्रामक उपचार प्राप्त करना चाहिए जिसका उपयोग इस स्थिति के साथ किसी के लिए किया जाता है। यदि उनकी हृदय विफलता गंभीर हो जाती है और चिकित्सा चिकित्सा के लिए अब प्रतिक्रिया नहीं देती है, तो सरकोइडोसिस वाले लोगों को दिल की विफलता के साथ किसी और को दिए गए हृदय प्रत्यारोपण के लिए समान विचार प्राप्त करना चाहिए। वास्तव में, कार्डियक प्रत्यारोपण के बाद उनके परिणाम अन्य अंतर्निहित कारणों के लिए प्रत्यारोपण वाले लोगों के परिणामों की तुलना में बेहतर प्रतीत होते हैं।

से एक शब्द

जैसा कि सामान्य रूप से सरकोइडोसिस के मामले में होता है, दिल को प्रभावित करने वाले सरकोइडोसिस में पूरी तरह से सौम्य से घातक तक अभिव्यक्तियों की पूरी श्रृंखला हो सकती है। यदि हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस पर संदेह करने का कोई कारण है, तो निदान करने या निषेध करने के लिए आवश्यक परीक्षण करना महत्वपूर्ण है। एक व्यक्ति जिसके लिए हृदय संबंधी सर्कोइडोसिस है, प्रारंभिक और आक्रामक थेरेपी (दोनों सर्कोइडोसिस के लिए और इसके कार्डियक अभिव्यक्तियों के लिए) परिणाम में काफी सुधार कर सकते हैं।

> स्रोत:

> बीर्नी डीएच, सॉर डब्ल्यूएच, बोगुन एफ, एट अल। कार्डियक सरकोइडोसिस के साथ एसोसिएटेड एरिथमियास के निदान और प्रबंधन पर एचआरएस विशेषज्ञ आम सहमति वक्तव्य। हार्ट लय 2014; 11: 1305।

> किम जेएस, जुडसन एमए, डोनिनो आर, एट अल। कार्डियाक सरकोइडोसिस। एम हार्ट जे 200 9; 157: 9।

> पर्केल डी, सीज़र एलएस, मॉरिससे आरपी, एट अल। कार्डियाक सरकोइडोसिस के कारण एंड-स्टेज हार्ट असफलता के लिए हृदय प्रत्यारोपण। प्रत्यारोपण प्रक्रिया 2013; 45: 2384।

> सोजीमा के, यादा एच। कार्यस्थल और मरीजों का प्रबंधन स्पष्ट या सबक्लिनिकल कार्डियाक सरकोइडोसिस के साथ: एसोसिएटेड हार्ट लयथम असामान्यताओं पर जोर देने के साथ। जे कार्डियोवास्क इलेक्ट्रोफिसिल 200 9; 20: 578।